Феномен Рейно в ранней диагностике системной склеродермии

На сегодняшний день феномен Рейно (ФР) является мультидисциплинарной проблемой, с которой сталкиваются врачи многих специальностей – сосудистые хирурги, терапевты, ревматологи и др. Различают первичную и вторичную формы заболевания. Первичный (идиопатический) ФР встречается в 90% случаев, возникает чаще всего у молодых. Вторичный ФР может развиваться вследствие ряда заболеваний и приема лекарственных средств. Одно из наиболее часто ассоциированных со вторичным ФР заболеваний – системная склеродермия (ССД). ФР в сочетании с повышенным титром антинуклеарного фактора позволяет заподозрить раннюю стадию ССД и направить пациента к ревматологу.

Феномен Рейно (ФР) представляет собой эпизоды преходящей дигитальной ишемии вследствие вазоконстрикции дигитальных артерий, прекапиллярных артериол и кожных артериовенозных шунтов под влиянием холодной температуры и эмоционального стресса [1]. В 1862 г. Maurice Raynaud впервые описал этот феномен в виде кратковременного и обратимого изменения цвета кожи под воздействием холода и назвал локальной асфиксией конечности [2].

Распространенность ФР в популяции в среднем составляет 3–21 %, но данные могут варьироватьcя в зависимости от стран, что связано с разными климатическими условиями [3]. Низкая температура, стресс, беспокойство, зрелый возраст и женский пол – факторы, определяющие тяжесть и частоту вазоспастических реакций (атак Рейно).

Патогенез этого феномена изучен недостаточно. Предположительно в его основе находится дефект центральных и локальных механизмов регуляции сосудистого русла, приводящий к чрезмерно выраженному вазоспазму в ответ на раздражители. Также имеет значение изменение эндотелиальных клеток и реологических свойств крови.

Классический вариант ФР представляет собой трехфазное изменение цвета кожи: в результате вазоспазма наблюдается побеление, из-за развития гипоксии сменяющееся на цианоз. Позже вследствие реактивной гиперемии происходит покраснение кожных покровов. Таким образом, для ФР характерно трехфазное изменение кожных покровов пальцев, однако последние две фазы (цианоз и покраснение) могут возникать не всегда, поэтому нужно помнить, что для диагностики ФР достаточно посинения пальцев. При ФР в основном поражаются пальцы кистей: изменение цвета начинается с кончика пальца, распространяется на 1, 2, 3 фаланги или другие пальцы и становится симметричным на обеих руках. Зачастую ФР сопровождается онемением, покалыванием, болью, возможно изменение окраски носа, языка, ушей.

ФР подразделяют на первичный и вторичный. Первичный ФР (идиопатический) встречается в 90% случаев, возникает в более молодом возрасте по сравнению со вторичным, в 9 раз чаще встречается у женщин [4]. Обычно в этом случае наблюдается симметричное поражение 2–4 пальцев кистей. Это состояние имеет благоприятный прогноз, поскольку для него трофические изменения и прогрессирование не характерны [5].

Вторичный ФР ассоциирован с аутоиммунными заболеваниями (системная склеродермия, системная красная волчанка, дермато-, полимиозит, синдром Шегрена и др.), инфекционными заболеваниями (гепатиты В и С, микоплазменные инфекции), эндокринными (акромегалия, микседема, сахарный диабет, феохромоцитома), гематологическими (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, полицитемия) заболеваниями, с приемом некоторых лекарств (оральные контрацептивы, алкалоиды спорыньи, бромокриптин, бета-блокаторы, цитостатики, интерферон альфа) и может быть в составе неопластического синдрома при лимфомах, лейкозах, миеломе и др. Вторичный ФР поражает чаще мужчин старше 30 лет и характеризуется асимметричными эпизодами вазоспазма с ишемическими повреждениями кожи [6].

Недавние исследования показали, что ФР впервые может возникнуть за 20 лет до развития клиники системного заболевания [7]. Исходя из этого необходимо помнить о важности ранней диагностики ФР, определения причины его возникновения, поскольку это влияет на дальнейшую тактику ведения пациентов.

Врачам следует уделить особое внимание сбору жалоб и выявлению клинических симптомов. Диагноз ФР считается достоверным при положительном ответе на следующие вопросы [1]:

1. Отмечается ли необычная чувствительность пальцев к холоду?
2. Изменяется ли цвет пальцев под воздействием холода?
3. Становятся ли они белыми и/или синеватыми?

Однако нужно помнить, что чувствительность пальцев к холоду встречается и у здоровых людей, поэтому подробно следует расспросить о следующем:

1. Симметричность, длительность и частота возникновения поражения.
2. Сопровождается ли онемением, покалыванием, болью.
3. Отмечается ли побеление других участков тела (кончик носа, уши).

Второй шаг – подробный ...

Л.А. Ахметшина, Л.В. Токранова, Э.З. Фатыхова, С.П. Якупова