Фарматека №10 / 2021
Фиброзная дисплазия околоносовых пазух: клиническое наблюдение
Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова, Москва, Россия
Обоснование. Фиброзная дисплазия (ФД) – доброкачественное медуллярное спорадическое фиброзно-костное поражение скелета, которое при нарушении функции соседних органов или компрессии критических структур требует хирургического лечения.
Описание клинического случая. Больная K. 59 лет с жалобами на нарушение носового дыхания, постназальный затек слизистого отделяемого в глотку и периодическую головную боль, локализующуюся в лобной и теменной областях, поступила на плановое хирургическое лечение в Клинический медицинский центр МГМСУ им. А.И. Евдокимова. При компьютерной томографии головы выявлена ФД с поражением основной кости, деформацией турецкого седла, неспецифическими воспалительными изменениями в пазухах. При передней риноскопии отмечено смещение перегородки носа влево крупным фиброзным узлом, располагающимся в правой половине полости носа и занимающим практически весь ее объем.
Результаты. Выполнен трансназальный эндоскопический подход к опухолевому узлу. Узел был фрагментирован и удален по частям. В результате операции дефектов основания черепа, орбиты и задней стенки верхнечелюстной пазухи отмечено не было.
Заключение. Трансназальный эндоскопический метод удаления солитарных узлов в полости носа и околоносовых пазухах позволяет в краткие сроки восстановить функции ЛОР-органов и избежать наружных разрезов, характерных для открытых вмешательств.
Введение
Фиброзная дисплазия (ФД) относится к доброкачественным медуллярным спорадическим фиброзно-костным поражениям скелета [1]. Распространенность этой патологии составляет 2,5% среди всех заболеваний костной ткани и 7,5% среди доброкачественных костных опухолей [2].
Впервые заболевание описано как фиброзная остеодистрофия В.Р. Брайцевым в 1927 г., а спустя 10 лет (в 1937 г.) L. Lichtenstein предложил термин «фиброзная дисплазия» при описании множественных фиброзных поражений скелета [3]. Благодаря вкладу двух ученых ФБ имеет второе название: болезнь Брайцева–Лихтенштейна. Этиологией заболевания является мутация гена GNAS1, приводящая к ингибированию пролиферации и дифференцировке стромальных клеток кости, что проявляется замещением нормальной кости фиброзной тканью. Время возникновения мутации определяет тяжесть и распространенность клинических проявлений [3, 4].
Выделяют две основные формы заболевания: монооссальную (МФД), при которой поражается только одна кость, и полиоссальную (ПФД), при которой поражается несколько костей. МФД никогда не переходит в ПФД [5]. ПФД характеризуется тяжелым течением заболевания, грубой деформацией скелета, частыми патологическими переломами и в 3% наблюдений является составной частью синдрома Мак-Кьюна–Олбрайта (сочетание с асимметричной пигментацией кожных покровов по типу кофейных пятен и эндокринопатиями) [5, 6]. Злокачественное перерождение ФД наблюдается в 0,4–4% наблюдений, чаще при локализации в области костей лицевого скелета.
Предметом интереса хирургов области голова – шея, в т.ч. оториноларингологов, является локализация ФД в области черепа (т.н. краниофациальная форма), которая отмечается в 27% среди всех локализаций ФД. При этом могут поражаться как основание, так и свод черепа независимо от числа вовлеченных костей [6–10].
Наиболее часто при этой форме ФД патологическому процессу подвергаются лобные кости (52,8%), реже височные (30,6%) и клиновидные (25%) [4]. Согласно данным других авторов, чаще поражается решетчатый лабиринт (69%), реже клиновидная (39%), лобная (32%) и височная (24%) кости [5]. В исследовании А.Ю. Кугушева и соавт. (2018) при МФД краниофациальной локализации в патологический процесс чаще вовлекалась верхняя челюсть (55,2%), затем лобная кость (19,4%) и нижняя челюсть (16,4%), а при ПФД – лобная кость (26,3%), клиновидная кость (21,1%) и верхняя челюсть (19,3%). Височная кость и решетчатый лабиринт вовлекались в патологический процесс значимо ре...
