Фарматека №5 (238) / 2012
Фолликулярный бронхиолит у пациентки с общей вариабельной иммунной недостаточностью
ФГКУ “Центральный клинический военный госпиталь” ФСБ России, Москва
Рассмотрен первый в России клинический случай выявления фолликулярного бронхиолита на фоне вариабельной иммунной недостаточности (полный дефицит IgA, частичный дефицит IgG). Указывается, что подобное поражение может выступать под маской саркоидоза. Подчеркивается, что у пациентов с наличием ретикулонодулярного рентгенологического паттерна изменений легочной ткани, гранулематозных и лимфоидных изменений, по данным морфологической картины, целесообразно проведение скрининга на наличие иммунодефицита.
Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) представляет собой наиболее распространенную клинически значимую форму первичного иммунодефицита, частота встречаемости которой колеблется в пределах от 2 до 4 случаев на 100 тыс. населения. Основным патогенетическим звеном развития клинических проявлений ОВИН является значительное снижение или полной отсутствие продукции иммуноглобулинов G (IgG), IgA и/или IgM, сопровождающееся дефектом образования антител. В отличие от многих генетически обусловленных первичных иммунодефицитов пик заболеваемости приходится на молодой трудоспособный возраст (20–40 лет). Актуальность проблемы ОВИН определяется поздней диагностикой (как правило, через 6–8 лет после манифестации первых клинических проявлений), высокой частотой развития различных осложнений, госпитализаций и необходимостью пожизненной дорогостоящей заместительной терапии препаратами иммуноглобулина человека [1]. К сожалению, заместительная терапия позволяет лишь снизить риск развития острых бактериальных инфекций, в то время как лечение других многообразных клинических проявлений ОВИН, определяющих качество жизни и прогноз пациентов, до настоящего времени не разработано. Легочные проявления ОВИН включают рецидивирующие инфекции дыхательных путей и развитие хронического гранулематозного/лимфоидного инфильтративного поражения паренхимы легких. Нередко именно легочные проявления являются первой манифестацией клинической картины ОВИН, задолго предшествующей установлению диагноза [2].
Клинический случай
Пациентка К. 33 лет обратилась в госпиталь с жалобами на слабость, одышку при ходьбе на расстоянии до 200 м, при подъеме на 2-й этаж.
Из анамнеза известно, что впервые возникновение вышеописанных жалоб пациентка относит к 2007 г. В том же году был установлен диагноз саркоидоза легких, внутригрудных лимфатических узлов на основании гистологического исследования биопсированного лимфатического узла. На компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки отмечены увеличенные лимфатические узлы средостения, множественные очаги в обоих легких. От терапии системными глюкокортикостероидами пациентка отказалась, принимала хлорохин и пентоксифиллин курсами по 2 месяца, затем самостоятельно терапию отменяла. При ухудшении состояния указанное лечение возобновлялось вновь с незначительной динамикой со стороны легких по данным КТ.
В январе 2009 г. на коже больной появились неиндуцированные геморрагии, отмечены возникновение кашля, заложенности в грудной клетки. На КТ органов грудной клетки отрицательная динамика.
В анализе периферической крови выявлена тромбоцитопения до 20000 кл/мкл. Миелограмма – пунктат клеточный; состав миелограммы в пределах нормы. Количество мегакариоцитов достаточное, определяются преимущественно неактивные формы. Трепанобиопсия – в трепанобиоптате признаков специфического поражения костного мозга при каком-либо заболевании системы крови не обнаружены. Изменения имеют реактивный генез, могут наблюдаться при аутоиммунных процессах. Выявлены тромбоцитассоциированные антитела – 0,34 нг × 10 9 клеток, 340 % от контроля (норма – до 200 %). Уровень растворимого гликокалицина – 1,1 мкг/мл (норма – 1–4 мкг/мл), 55 % (норма – 50–200 %). Вторичный характер иммунной тромбоцитопении был исключен: антинуклеарный фактор, анти-ДНК, ревматоидный фактор – отрицательные, циркулирующие иммунные комплексы, рANCA, cANCA – в пределах нормы. Таким образом, на основании цитологического и гистологического исследований костного мозга данных за какую-либо форму гемобластоза не получено, характер имеющихся изменений не противоречил диагнозу иммунной тромбоцитопении.
Проведено лечение преднизолоном по 90 мг/сут. На фоне терапии отмечено развитие выраженного ятрогенного синдрома Иценко–Кушинга. На момент выписки в гемограмме тромбоциты 139 тыс. кл/мкл.
С середины июля 2009 г. больная от...
