Геморрагический вариант болезни мойя-мойя у детей. Клинические, ангиографические особенности и отдаленные исходы после хирургического вмешательства

Предпосылки и цель исследования. В настоящей работе описаны клинические, ангиографические особенности и отдаленные исходы после хирургического вмешательства при геморрагическом варианте болезни мойя-мойя у детей. Методы. Провели ретроспективное изучение историй болезни 374 детей с болезнью мойя-мойя (30 геморрагических вариантов и 344 ишемических варианта), проходивших лечение в нашей клинике в период с 2004 по 2012 г. Клинические и рентгенологические особенности пациентов с геморрагическим вариантом заболевания были ретроспективно описаны и проанализированы. Всем пациентам с геморрагическим вариантом заболевания выполнили процедуру энцефало-дуро-артерио-синангиоза. Для оценки эффективности реваскуляризации выполняли цифровую субтракционную ангиографию. Клинические исходы в период наблюдения оценивали путем проведения клинических обследований, опросов по телефону или письменных опросов. Результаты. В нашем исследовании соотношение пациентов женского и мужского полов в группе геморрагического варианта заболевания было значительно выше, чем в группе с ишемическим вариантом (2:1 по сравнению с 0,9:1; р<0,05). Наиболее частым проявлением геморрагического варианта заболевания было развитие внутрижелудочкового кровоизлияния (n=22, 73%). Кроме того, в группе пациентов с геморрагическим вариантом болезни мойя-мойя значительно чаще отмечали расширение передней хороидальной артерии и задней соединительной артерии (р<0,05). По результатам цифровой субтракционной ангиографии ­в период наблюдения у всех 15 детей отметили хорошую или удовлетворительную реваскуляризацию. При оценке клинических исходов отметили, что у 25 (83%) из 30 пациентов не развилась инвалидность (оценка по модифицированной шкале Рэнкина 0 и 1 балл); ­1 (3,3%) пациент скончался от повторного геморрагического инсульта. Выводы. Расширение передней хороидальной и задней соединительной артерий может быть ассоциировано с эпизодами кровоизлияния у детей с геморрагическим вариантом болезни мойя-мойя. Процедура энцефало-дуро-артерио-синангиоза позволяет эффективно улучшить церебральное кровообращение у детей, что приводит ­к снижению частоты развития повторных кровоизлияний.

Болезнь мойя-мойя (БММ) представляет собой хроническое цереброваскулярное заболевание, связанное с прогрессирующим стенозом или окклюзией внутричерепных сосудов. Постепенное развитие стеноза артерий с образованием коллатеральной сети капилляров на основании головного мозга приводит к появлению характерной картины сеточки (дымки) на ангиографии [1, 2]. Кровоизлияние является одним из основных симптомов заболевания у взрослых, однако в педиатрической практике оно встречается редко, от 0 до 9,3% случаев [3, 4].­

Учитывая низкую заболеваемость, клинические характеристики и хирургические исходы, у детей ­ с геморрагическим вариантом БММ не были систематически описаны.

В настоящем ретроспективном исследовании описали данные наблюдений 30 детей с геморрагическим вариантом БММ. Изучали различия ­в клинических, ангиографических характеристиках и отдаленных исходах у пациентов с геморрагическим и ишемическим вариантами БММ.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Выборка исследования. В исследование включили пациентов с БММ в возрасте до 17 лет, проходивших лечение в нашей клинике. Диагноз всем пациентам был выставлен в соответствии с современными диагностическими критериями [5]. Данные детей ­ с одним из проявлений БММ или наличием вторичного синдрома мойя-мойя, связанного с менингитом, синдромом Дауна, системным васкулитом, гипертиреозом, нейрофиброматозом, лептоспирозной инфекцией или ранее проведенной лучевой терапией на основании черепа, не включили в анализ.

Изучение результатов нейровизуализации. Крово­излияния выявляли с помощью компьютерной томо­графии, церебральные инфаркты выявляли методом магнитно-резонансной томографии, и всем пациентам выполнили магнитно-резонансную ангиографию и цифровую субтракционную ангиографию для подтверждения диагноза. Детей с внутричерепными кровоизлияниями распределяли в группу геморрагического варианта заболевания, а детей с транзиторными ишемическими атаками, инфарктами головного мозга, головными болями или судорогами распределяли в группу ишемического варианта заболевания. Состояние передней хориоидальной артерии (ПХА) ­и задней соединительной артерии (ЗСА) оценивали по ранее опубликованным методикам [6, 7].

Относительно ПХА, 0 степень ее изменений характеризовалась нормальным состоянием, без расширения, степень 1 – расширение и экстензия ПХА в пределах хориоидальной щели; степень 2 – расширение и экстензия ПХА за пределы хориоидальной щели; степень 3 – исчезновение ПХА из-за окклюзии ВЧА. Что касается ЗСА, нормальное ее состояние без расширения соответствовало 0 степени; расширение ЗСА без аномального расширения ветвей соответствовало 1 степени; расширение ЗСА с аномальным расширением ветвей – 2 степени и исчезновение ЗСА из-за окклюзии ВСА – 3 степени.

Варианты лечения и клиническое наблюдение. Всем пациентам в группе геморрагического ...

П. Лиу, К. Хан, Д.-С. Ли, К.-Л. Лв, И.-К. Ли, Л. Дуан