Гигантская миома маточных рудиментов при аплазии матки и влагалища

Цель. Оптимизация хирургического лечения при аплазии матки. Материалы и методы. В отделении оперативной гинекологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» за период с 2016 по 2020 гг. обследовано и оперировано 63 пациентки с аплазией матки и влагалища. Результаты. Множественная миома матки выявлена у 8 пациенток, что составляет 12,7%, из них у 3 пациенток – гигантская миома матки. В литературе аналогичных случаев мы не встретили. Маточные рудименты при полной аплазии матки и влагалища обладают определенным пролиферативным потенциалом, что подтверждается клиническими случаями роста и проявления функциональной активности, формированием лейомиомы, в том числе гигантской миомы маточных рудиментов. Заключение. Для оптимизации хирургического лечения целесообразны верификация клинико-анатомических вариантов, оценка вероятности потенциального роста полипотентных клеток, расширение показаний для превентивного удаления маточных рудиментов.

Макиян З.Н., Адамян Л.В., Ярыгина Н.К., Асатурова А.В.
Гигантская миома маточных рудиментов при аплазии матки и влагалища
ФГБУ «Национальный Медицинский Исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова» Минздрава России.

Произведена лапароскопия по стандартной методике, в положении Тренделенбурга. После наложения пневмоторакса и введения основного троакара в области пупка, введен лапароскоп фирмы Шторц. Дополнительно введены два троакара – в правой (Ø 5мм) и левой (Ø12 мм) подвздошных областях.

Обнаружено: Матка аплазирована, определяются парные маточные рудименты в области слияния круглых связок с маточными трубами и собственными связками яичников. Маточные рудименты представлены мышечными валиками удлиненной формы, толщиной от 1,0 до 2,0 см; без признаков функциональной активности. В брюшной полости округлое образование диаметром около 30,0 см, исходящее из правого маточного рудимента, на широком основании; верхний полюс образования достигает до поперечной ободочной кишки. В области левого маточного рудимента имеется миома диаметром до 5,0–6,0 см. Яичники нормальных размеров и структуры, фолликулярный аппарат выражен. Маточные трубы без видимой патологии.
Операция. Правый маточный рудимент фиксирован пулевыми щипцами, и отведен в противоположную (контрлатеральную) сторону от стенки малого таза. Произведена коагуляция и пересечение – круглых связок с обеих сторон, собственных связок яичников, вскрыта брюшина пузырно-маточной связки. Коагулированы и пересечены маточные сосуды с обеих сторон. Произведено отсечение правого маточного рудимента вместе с миоматозным узлом. Затем левый маточный рудимент фиксирован пулевыми щипцами, отведен в контрлатеральную сторону, произведено удаление левого маточного рудимента. Маточные рудименты вместе с миоматозными узлами удалены из брюшной полости при помощи морцелляции.
При ревизии органов брюшной полости: передняя поверхность печени гладкая, блестящая, край печени острый; петли тонкого и толстого кишечника, а также большой сальник без видимой патологии; париетальная и висцеральная брюшина гладкая, блестящая; выпота в брюшной полости и малом тазу нет.

Аплазия матки и влагалища является крайней степенью недоразвития матки и считается редкой врожденной аномалией, поскольку наблюдается в 1:4000–5000 новорожденных девочек [1–5].

Матка и влагалище развиваются из парных эмбриональных протоков, поэтому при полном или частичном недоразвитии (аплазии) персистируют рудиментарные образования, сформированные на ранних этапах эмбриогенеза. При полной аплазии матки во всех случаях выявляются маточные рудименты в виде мышечных тяжей или валиков. В литературе имеются единичные сообщения о наличии лейомиомы, исходящей из маточных рудиментов [5–14].

Нами изучены и представлены уникальные клинические наблюдения наличия множественной миомы, исходящей из маточных рудиментов, а у 3 пациенток выявлена гигантская миома маточных рудиментов.

Цель исследования: оптимизация хирургического лечения при аплазии матки и влагалища.

Материалы и методы

В отделении оперативной гинекологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» за период с 2016 по 2020 гг. обследованы и оперированы 63 пациентки с аплазией матки и влагалища. Проведено полное клинико-лабораторное обследование, включая ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза и мочевой системы. Оперативное лечение произведено лапароскопическим доступом в соответствии с жалобами пациенток, выявленной формой аномалии, данными инструментального обследования.

Научное исследование одобрено комитетом по этике ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России (протокол № 9 от 22 ноября 2018 г.).

Результаты

При аплазии матки и влагалища произведено оперативное лечение: создание искусственного влагалища из тазовой брюшины у 63 пациенток; единовременно маточные рудименты удалены у 26 пациенток (13 – нефункционирующих, 13 – функционирующих маточных рудиментов).

Макроскопически парные маточные рудименты у всех 63 пациенток с аплазией матки и влагалища представлены мышечными валиками овальной формы или т...

Макиян З.Н., Адамян Л.В., Ярыгина Н.К., Асатурова А.В.