Гипермобильность суставов у лиц молодого возраста: от доброкачественного феномена до клинически значимого синдрома

12.11.2018
Просмотров: 11

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Цель. Изучить распространенность, клинические и гендерные особенности гипермобильности суставов (ГМС) у лиц молодого возраста. Материал и методы. Выполнена оценка подвижности суставов согласно критериям Бейтона у 545 практически здоровых лиц молодого возраста. Пороговым значением для выявления ГМС считались 4 балла. 420 обследованным проведено антропометрическое и фенотипическое обследование для выявления внешних признаков наследственных нарушений соединительной ткани. Результаты. Частота ГМС у лиц молодого возраста составляет 38%, у девушек почти вдвое чаще (43,7%), чем у юношей (26,5%). У лиц с ГМС независимо от пола чаще выявлялись внешние признаки, характерные для вовлечения костной системы (КС), а также повышенная растяжимость кожи у девушек и варикоз у юношей. У лиц с ГМС и вовлечением КС существенно чаще регистрировались признаки вовлечения кожно-мышечной системы, у 45% выявлены артралгии. Заключение. Таким образом, согласно критериям Брайтона, у 45% обследованных лиц молодого возраста с ГМС и вовлечением КС может быть диагностирован синдром ГМС по наличию 1 большого (ГМС ≥4 балла) и 2 малых критериев [артралгии и «марфаноидность» (вовлечение КС)].

ВВЕДЕНИЕ

Данные о распространенности гипермобильности суставов (ГМС) в популяционных исследованиях широко варьируют в зависимости от возраста, пола и этнической принадлежности обследуемых, а также метода оценки подвижности суставов. В последние годы общепризнанным и общепринятым методом выявления ГМС является так называемая 9-балльная шкала Бейтона [1], включающая следующие тесты: 1. Пассивное разгибание мизинца кисти более 90°. 2. Пассивное прижатие большого пальца кисти к внутренней стороне предплечья. 3. Переразгибание в локтевом суставе более 10°. 4. Переразгибание в коленном суставе более 10°. 5. Передний наклон туловища с касанием ладонями пола. При положительном результате выполнения каждого из этих тестов с каждой стороны (тесты 1–4) начисляется один балл, таким образом, максимально возможная сумма баллов оценки ГМС составляет 9. Пороговым критерием для европейской популяции считается оценка 4 балла. При использовании такого подхода ГМС выявляется у 5–15% европейской популяции и определяется как конституциональная особенность (вариант нормы). Вместе с тем, согласно Брайтонским критериям (1998) диагностики синдрома ГМС (СГМС), оценка ≥4 балла может быть большим критерием СГМС при наличии артралгий, частых вывихов и/или других признаков, характеризующих вовлечение соединительной ткани (СТ), таких как периартикулярные поражения, марфаноидная внешность, повышенная растяжимость кожи, стрии и т.д. [2, 3].

Кроме того, ГМС является большим критерием многих типов синдрома Элерса–Данло (СЭД), а также других заболеваний, относящихся к группе наследственных нарушений СТ (ННСТ) [1–5].

Согласно литературным данным, наиболее часто ГМС встречается у лиц молодого возраста (у женщин 16–30 лет и мужчин 16–20 лет); снижение степени ее выраженности отмечается у мужчин к 30, а у женщин к 30–40 годам. В подростковом возрасте, в зависимости от обследуемого контингента, по данным разных авторов, ГМС выявляется с частотой от 6,7 до 39,6% [3]. Отдельные признаки, характерные для ННСТ, также существенно чаще встречаются в молодом возрасте в сравнении с лицами старших возрастных групп [6, 7]. Таким образом, именно у лиц молодого возраста чаще выявляется как ГМС, так и другие внешние признаки ННСТ, что требует оценки клинической значимости ГМС и выявления признаков вовлечения костной (ВКС) и кожно-мышечной систем для своевременной диагностики СГМС и других известных синдромов ННСТ (синдром Марфана, СЭД и др.).

Одним из обязательных критериев СГМС, по мнению большинства современных авторов, является наличие так называемых мышечно-скелетных осложнений ГМС (артралгии, частые вывихи и т.п.). По данным А.Г. Беленького [8, 9], впервые артралгии как проявление СГМС появляются в подростковом и молодом возрасте (14–18 лет) и представляют собой моно-, олиго- и (реже) полиартралгии с частым вовлечением коленных суставов. Характерными признаками артралгий при СГМС считаются:

  • связь начала болей с превышением обычного режима физической нагрузки (в том числе длительная прогулка, начало занятий новым видом спорта, небольшая травма, увеличение массы тела);
  • преходящий характер болей и их рецидив в ответ на повторение нагрузки;
  • отсутствие положительной динамики от применения нестероидных противовоспалительных препаратов;
  • отсутствие признаков патологии при обследовании суставов.

По мнению многих авторов, артралгии у лиц с СГМС впервые возникают уже в подростковом возрасте, однако при отсутствии значительных физических нагрузок могут возникать и в более позднее время на протяжении всей жизни [8, 10–12]. В то же время оценка клинической значимости ГМС и диагностика СГМС, а возможно, и гипермобильного типа СЭД наиболее актуальны для лиц молодого...

Список литературы

  1. Malfait F., Francomano C., Byers P. et al. The 2017 International Classification of the Ehlers–Danlos Syndromes. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 Mar; 175(1): 8-26. doi: 10.1002/ajmg.c.31552.
  2. Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии. Диагностика и лечение. Российские рекомендации (I пересмотр). Российский кардиологический журнал, 2013, №1, прил. 1. С. 1-32. ISSN: 1560–4071.
  3. Аббакумова Л.Н., Арсентьев В.Г., Гнусаев С.Ф. и др. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Российские рекомендации. Педиатр, 2016, т. 7, №2. С. 5-39.
  4. Loeys B.L., Dietz H.C., Braverman A.C. et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet. 2010;47(7):476-85. doi:10.1136/jmg.2009.072785.
  5. Beighton P., De Paepe А., Steinmann B. et al. Ehlers-Danlos syndromes: Revised nosology, Villefranche, 1997. American Journal of Medical Genetics. 1998; 77 (1): 31-7. PMID:9557891.
  6. Земцовский Э.В., Парфенова Н.Н., Реева С.В. и др. Возрастные аспекты проблемы диагностики наследственных нарушений структуры и функции соединительной ткани. Артериальная гипертензия, 2008, т. 14, №2, прил. 2. С. 63-8. ISSN: 1607-419X.
  7. Земцовский Э.В., Малев Э.Г., Реева С.В. и др. Диагностика наследственных нарушений соединительной ткани. Итоги и перспективы. Российский кардиологический журнал, 2013, №4. С. 38–44.
  8. Беленький А.Г. Синдром гипермобильности суставов в общей практике. Лечащий врач, 2001, №5-6. С. 78-80.
  9. Беленький А.Г. Лечение гипермобильного синдрома. Русский медицинский журнал, 2005, № 24. С. 1602–1606.
  10. Викторова И.А., Киселева Д.С., Калицкая И.Г. Гипермобильность суставов: влияние избыточных физических нагрузок на формирование болевого синдрома. Медицинский вестник Северного Кавказа, 2008, №2. С. 105–107.
  11. Викторова И.А., Киселева Д.С., Коншу Н.В. Диагностика гипермобильности суставов в амбулаторной практике. Российские медицинские вести, 2010, №3. С. 76–83.
  12. 1Grahame R. Joint hypermobility syndrome pain. Curr Pain Headache Rep. 2009; 13: 427–433.
  13. 1Земцовский Э.В., Тимофеев Е.В., Малев Э.Г. Наследственные нарушения (дисплазии) соединительной ткани. Какая из двух действующих национальных рекомендаций предпочтительна? Педиатр. 2017, т. 8, №4. С. 6-18. doi: 10.17816/ped846-18.
  14. Земцовский Э.В., Тимофеев Е.В. Распространенность внешних и кардиальных признаков дизэмбриогенеза у практически здоровых лиц молодого возраста. Medicine: theory and practice. 2017; 2(2): 21-29. УДК 616-007.
  15. Шостак Н. А., Правдюк Н. Г., Магомедов Д. Н. Гипермобильный синдром: клиника, диагностика, подходы к терапии. Русский медицинский журнал, 2009, №4. – С. 288–290.

Об авторах / Для корреспонденции

Светлана Вениаминовна Реева, к.м.н., доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2. Тел.: 8 (3812) 542-87-82. E-mail: reeva@mail.ru
Евгений Владимирович Тимофеев, к.м.н., доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России. Адрес: 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2. Тел.: 8 (3812) 542-87-82. E-mail: darrieux@mail.ru
Эдуард Вениаминович Земцовский, д.м.н., профессор, зав. кафедрой пропедевтики внутренних болезней ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России. Адрес: 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2. Тел.: 8 (3812) 542-87-82. E-mail: zemtsovsky@mail.ru

Полный текст публикаций доступен только подписчикам

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь