Гладкомышечные опухоли неясного злокачественного потенциала. Внутривенный лейомиоматоз (клиническое наблюдение)

15.07.2014
2006

ФГБУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, Москва

Клиницистам очень часто приходится сталкиваться с гладкомышечными мезенхимальными опухолями матки. Большинство из них без труда классифицируются как доброкачественные (лейомиомы) или злокачественные на основании их макроскопических и микроскопических проявлений. Однако на практике иногда встречаются такие варианты лейомиом, которые не позволяют однозначно трактовать процесс, поскольку их морфологические признаки не противоречат доброкачественным новообразованиям, а клинически они проявляют себя как злокачественные опухоли. В частности к таким опухолям относят внутривенный лейомиоматоз (ВЛ).

Среди доброкачественных неэпителиальных опухолей тела матки наиболее часто встречаются лейомиомы. В большинстве своем они протекают бессимптомно и обнаруживаются при рутинных гинекологических осмотрах. Однако на практике иногда мы видим такие варианты лейомиом, которые не позволяют однозначно трактовать процесс, поскольку их морфологические признаки не противоречат доброкачественным новообразованиям, а клинически они проявляют себя как злокачественные опухоли. Впервые необычайный феномен «метастазирования» доброкачественной опухоли матки в легкое был описан в 1901 году W. Minakowski. Затем P.E. Steiner проанализировал имеющиеся подобные наблюдения и ввел термин «метастазирующая фибромиома матки» [1]. С тех пор отдельные сообщения о «метастазировании» доброкачественных опухолей матки стали более широко появляться в мировой литературе, но все они, как правило, содержат лишь единичные описания отдельных случаев или небольших серий этих наблюдений.

Согласно классификации ВОЗ, их называют гладкомышечные опухоли неясного злокачественного потенциала, то есть опухоли, которые не могут быть однозначно расценены как злокачественные или доброкачественные на основании общепринятых критериев [2]. К таким опухолям относят диффузный лейомиоматоз, метастазирующую лейомиому, внутривенный лейомио­­матоз (ВЛ).

Диффузный лейомиоматоз. Встречается у женщин репродуктивного возраста. При этом стенки матки увеличиваются за счет множества мелких гладкомышечных узелков диаметром не менее 1 см, каждый из которых представляет собой самостоятельное образование. Микроскопически многие узелки имеют клеточное строение, иногда с периваскулярной пролиферацией клеток, что не позволяет однозначно дифференцировать процесс от эндометриальной стромальной саркомы низкой степени злокачественности.

Метастазирующая лейомиома. Добро­качест­венная гладкомышечная опухоль матки, способная «метастазировать» в отдаленные органы (лимфатические узлы, легкие). Обычно это наблюдается через несколько лет после гистерэктомии.

Внутривенный лейомиоматоз (ВЛ). Гистогенез до сих пор окончательно не изучен [3]. Развивается эта опухоль путем внутрисосудистой инвазии обычной лейомиомы или путем развития непосредственно из гладкомышечной стенки крупных вен. Макроскопически ВЛ выглядит как «червеобразные массы» серовато-белого или розоватого цвета различной плотности, выполняющих просвет сосудов. Обычно ВЛ состоит из веретеновидных гладкомышечных клеток. Митотическая активность и клеточная атипия их выражены слабо. Однако, несмотря на, казалось бы, доброкачественные морфологические признаки, эти опухоли характеризуются злокачественным клиническим течением и нередко приводят к печальному исходу. Они обладают способностью метастазировать в легкие, а также распространяться по нижней полой вене (НПВ) вплоть до правого предсердия [4, 5].

Гладкомышечные опухоли неясного злокачественного потенциала – редкие заболевания. За последние пять лет в ФГБУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН было выявлено 9 подобных наблюдений. Одно из них – метастазирующая лейомиома с поражением легких, и 8 – ВЛ. В одном из 8 наблюдений ВЛ сочетался с папиллярной высокодифференцированной мезетелиомой брюшины, в другом – со светлоклеточной аденокарциномой тела матки и нейроэндокринной опухолью восходящего отдела поперечно-ободочной кишки, в третьем имело место метастатическое поражение легких. В трех наблюдениях опухолевые тромбы распространялись по венам малого таза в НПВ и далее вплоть до правого желудочка сердца, при этом также отмечалось метастатическое поражение легких.

При опухолевых тромбозах НПВ всегда существует опасность развития острых грозных осложнений и даже внезапной смерти больной. Хирургическая тактика в таких случаях зависит от уровня поражения НПВ. В случаях тромбоза инфраренального сегмента НПВ для уменьшения риска тромбоэмболии (как до операции, так и интраоперационно) целесообразна установка временного кава-фильтра обычно верхним доступом. Однако при высоком тромбозе НПВ единственным методом помощи становится хирургическое вмешательство, несмотря на опасность отрыва тромба во время манипуляций.

Существуют несколько хирургических подходов к тромбэктомии из НПВ в случаях, когда тромб достигает предсердия и/или проникает в него. Многие специалисты рекомендуют проводить операцию под искусственным кровообращением (ИК) и гипотермией [6]. Эта травматичная методика сопровождается большой кровопотерей, нарушениями гомеостаза и коагулопатией, требует специального оснащения, поэтому доступность ее для широкого применения весьма ограничена. В ФГБУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН при тромбозах НПВ до предсердия операция проводится, как правило, без использования ИК. Рассмотрим клинический пример.

Пациентка П., 1962 года рождения. Менструации с 13 лет по 3–4 дня через 28 дней, регулярные, умеренные. Замужем с 19 лет. Всего было 5 беременностей. Из них две завершились рождением здоровых детей, три – медицинскими абортами.

Впервые миома матки была выявлена в 1998 г., ее размеры соответствовали 5–6 неделям беременности. С октября 2002 г. женщина стала отмечать увеличение объема живота. При обследовании по месту жительства был отмечен рост опухоли матки до 19–20 недель беременности, по поводу чего в апреле 2003 г. в ЦРБ была выполнена консервативная миомэктомия. Пациентка была отпущена под наблюдение.

С 2007 г. появились приступы слабости, головокружения, вплоть до потери сознания. Опухоль тела матки уже занимала всю брюшную полость и малый таз, в процесс была вовлечена и НПВ. Случай был признан нерезектабельным. В июне 2010 г. больная обратилась в ФГБУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН.

При обследовании выявлена массивная забрюшинная опухоль с тромбозом НПВ. Данные компьютерной томографии – практически всю правую половину малого таза и большую часть забрюшинного пространства занимает массивная многоузловая опухоль до 35 см в диаметре. Нижний полюс опухоли прилежит к внутренней запирательной мышце справа и влагалищу, смещает шейку и резецированное тело матки и мочевой пузырь влево. Верхний полюс опухоли прилежит к 12-перстной кишке и висцеральной поверхности печени, смещает головку поджелудочной железы влево. Опухоль врастает в НПВ на уровне почечных вен, образуя опухолевый тромб, распространяющийся вверх на 16 см. Верхние отделы тромба занимают большую часть правого предсердия, диаметр тромба в предсердии 4,5 см (рис. 1 см. на вклейке).

При ангиографии – в артериальной фазе в малом тазу и брюшной полости определяется массивная опухоль, кровоснабжающаяся преимущественно за счет ветвей маточных, яичниковых, правых поясничных и капсулярных артерий правой почки. Также в кровоснабжении опухоли принимают участие ветви верхней брыжеечной артерии (тонкокишечные артерии). Опухолевый массив значительно смещает верхнюю брыжеечную артерию вверх и влево. Обе почки незначительно смешены вверх и ротированы. Правая почечная артерия циркулярно сужена на протяжении до 1,0 см. Чревный ствол и его ветви без видимых изменений.

Оперирована 24.06.2010. Двухподреберная лапаротомия с перпендикулярным разрезом по срединной линии до основания мечевидного отростка (разрез типа «шеврон»). В рану предлежало белесоватого цвета опухолевое образование, напоминающее по макроскопическим характеристикам лейомиому. Опухоль занимала всю правую половину живота и переходила за среднюю линию влево. По передней поверхности опухоли располагалась правая половина ободочной кишки. Нижний полюс образования находился у диафрагмы таза, верхний – на уровне правой почки. Опухоль состояла из отдельных спаянных между собой узлов размерами от 15×10 до 25×15 см. Капсула опухоли довольно плотными сращениями была связана с придатками и телом матки. Выполнена экстирпация матки с придатками. Правая яичниковая вена резко расширена. В ней определялся опухолевый тромб, переходящий в НПВ. Чтобы избежать отрыва тромба во время тракции опухоли, было произведено раздельное удаление опухолевых узлов вместе с забрюшинной клетчаткой и задней фасцией.

При этом были оставлены два опухолевых узла, в толще которых проходила яичниковая вена с тромбом. Рассечена диафрагма и перикард, визуализированы верхняя полая вена и ушко правого предсердия. Обнаружено, что верхушка тромба выполняла правое предсердие. Рассечена передняя стенка подпеченочного сегмента НПВ. Тромб смещен вниз от предсердия и вывихнут в рану до устья яичниковой вены (рис. 2 см. на вклейке).

Рассечена и резецирована стенка НПВ в зоне устья правой яичниковой вены. Тромб вместе с остававшимися опухолевыми узлами удален (рис. 3 см. на вклейке). Дефект стенки НПВ ушит непрерывным атравматическим швом. Восстановлен кровоток по НПВ. Восстановлена целостность диафрагмы.

Время операции составило 300 мин, интраоперационная кровопотеря – 1200 мл.

Макропрепарат: опухолевые узлы, тромб (длина 24 см, диаметр от 1,5 до 3 см), матка с придатками, аппендикулярный отросток (рис. 4 см. на вклейке).

Гистологическое исследование № 10/22087: В теле матки – картина внутрисосудистого лейомиоматоза. В стенке крупного венозного сосуда – опухолевый тромб, представленный веретеноклеточной опухолью пучкового строения из клеток с вытянутыми овальными ядрами, участками миксоматоза и гиалиноза стромы, выраженными признаками кистообразования.

Заключение. По морфологическим признакам структуру мезенхимальной опухоли гладкомышечной природы следует отнести к лейомиоме с очагами пролиферации. Однако следует учитывать, что опухоль данной топографической зоны с учетом макроскопических особенностей роста обладает агрессивным потенциалом с развитием диссеминации, в том числе внутрисосудистой, в другие органы. Трудно исключить, что опухолевый процесс может иметь многокомпонентный генез, сочетающий в себе ретроперитонеальную лейомиому с внутрисосудистым лейомиоматозом, возникшим из очагов лейомиом/лейомиоматоза тела матки.

Окончательный клинический диагноз: Внутри­сосудистый лейомиоматоз матки, забрюшинная лейомиома с внутрисосудистым лейомиоматозом, с врастанием в правую яичниковую вену, тромбозом НПВ до правого предсердия и желудочка сердца. Состояние после экстирпация матки с придатками, удаления опухоли, тромбэктомии, аппендэктомии от 24.06.2010.

Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. Больная была переведена на самостоятельное дыхание через 20 ч после окончания операции. Гемодинамические показатели были в норме. На 19-е сутки пациентка в удовлетворительном состоянии была выписана домой. На следующем этапе лечения были назначены препараты антиэстрогенного действия – тамоксифен (20 мг/сут) в течение 6 месяцев. При контрольном обследовании в январе 2011 г. данных за рецидив заболевания не отмечено.

Данное наблюдение представляет большой практический интерес не только потому, что ВЛ является редким заболеванием. Необходимо подчеркнуть, что тромбэктомия была выполнена без использования ИК на работающем сердце открытым методом, несмотря на то обстоятельство, что тромб достигал правого предсердия. При этом интраоперационная кровопотеря не превысила 1200 мл. Тяжелых и продолжительных гемодинамических нарушений в процессе операции не наблюдалось, что, безусловно, привело к скорому выздоровлению и реабилитации пациентки.

Согласно рекомендациям ВОЗ, основным методом лечения таких больных следует считать хирургический – экстирпацию матки с придатками [2]. При наличии остаточной опухоли или метастатическом поражении легких показана гормонотерапия [2]. В таких случаях рекомендуют использовать ингибиторы ароматаз и антиэстрогены.

Список литературы

  1. Steiner P. Metastazing fibroleiomyoma of the uterus. Am. J. Pathol. 1939; 15: 89-109.
  2. Tavassoli F.A., Devilee P., eds. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and genetics of tumours of the breast and female genital organs. IARC Press Lyon: IARC Press; 2003: 218-42.
  3. Canzonieri V., D'Amore E.S., Bartoloni G., Piazza M., Blandamura S., Carbone A. Leiomyomatosis with invasion. A unified pathogenesis regarding leiomyoma vascular microinvasion, benign metastasing leiomyoma and intravenous leiomyomatosis. Virchows Archiv. 1994; 425: 541-5.
  4. Jibiki M., Iwai T., Inoue Y., Sugano N., Kihara K., Hyochi N., Sunamori M. Surgical strategy for treating renal cell carcinoma with thrombus extending into the inferior vena cava. J. Vasc. Surg. 2004; 39(4): 829-35.
  5. Liu B., Liu C., Guan H., Li Y., Song X., Shen K., Miao Q. Intravenous leiomyomatosis with inferior vena cava and heart extension. J. Vasc. Surg. 2009; 50(4): 897-902.
  6. Marshall J.F., Morris D.S. Intravenous leiomyomatosis of the uterus: case report. Ann. Surg. 1959: 149(1): 126-34.

Об авторах / Для корреспонденции

Паяниди Юлия Геннадиевна, д.м.н. отделение гинекологии, ФГБУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН. Адрес: 115478, Россия, Москва, Каширское шоссе, д. 23. Телефон: 8 (926) 357-90-87. E-mail: paian-u@yandex.ru
Жорданиа Кирилл Иосифович, д.м.н., в.н.с. профессор отделения гинекологии, ФГБУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН. Адрес: 115478, Россия, Москва, Каширское шоссе, д. 23. Телефон: 8 (903) 129-78-57. E-mail: kiazo2@yandex.ru
Стилиди Иван Сократович, д.м.н., профессор, член-корр. РАМН, заведующий абдоминальным отделением ФГБУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН. Адрес: 115478, Россия, Москва, Каширское шоссе, д. 23. Телефон: 8 (903) 136-37-16. E-mail: istilidi@front.ru
Захарова Татьяна Ивановна, к.м.н., в.н.с. отделения патоморфологии ФГБУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН. Адрес: 115478, Россия, Москва, Каширское шоссе, д. 23. Телефон: 8 (903) 153-88-87. E-mail: znzacharov@.rambler.ru
Бохян Ваган Юрикович, к.м.н., с.н.с. абдоминального отделения ФГБУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН. Адрес: 115478, Россия, Москва, Каширское шоссе, д. 23. Телефон: 8 (903) 136-37-16. E-mail: v_bokhyan@kand.ru

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь