Акушерство и Гинекология №7 / 2014
Гладкомышечные опухоли неясного злокачественного потенциала. Внутривенный лейомиоматоз (клиническое наблюдение)
ФГБУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, Москва
Клиницистам очень часто приходится сталкиваться с гладкомышечными мезенхимальными опухолями матки. Большинство из них без труда классифицируются как доброкачественные (лейомиомы) или злокачественные на основании их макроскопических и микроскопических проявлений. Однако на практике иногда встречаются такие варианты лейомиом, которые не позволяют однозначно трактовать процесс, поскольку их морфологические признаки не противоречат доброкачественным новообразованиям, а клинически они проявляют себя как злокачественные опухоли. В частности к таким опухолям относят внутривенный лейомиоматоз (ВЛ).
Среди доброкачественных неэпителиальных опухолей тела матки наиболее часто встречаются лейомиомы. В большинстве своем они протекают бессимптомно и обнаруживаются при рутинных гинекологических осмотрах. Однако на практике иногда мы видим такие варианты лейомиом, которые не позволяют однозначно трактовать процесс, поскольку их морфологические признаки не противоречат доброкачественным новообразованиям, а клинически они проявляют себя как злокачественные опухоли. Впервые необычайный феномен «метастазирования» доброкачественной опухоли матки в легкое был описан в 1901 году W. Minakowski. Затем P.E. Steiner проанализировал имеющиеся подобные наблюдения и ввел термин «метастазирующая фибромиома матки» [1]. С тех пор отдельные сообщения о «метастазировании» доброкачественных опухолей матки стали более широко появляться в мировой литературе, но все они, как правило, содержат лишь единичные описания отдельных случаев или небольших серий этих наблюдений.
Согласно классификации ВОЗ, их называют гладкомышечные опухоли неясного злокачественного потенциала, то есть опухоли, которые не могут быть однозначно расценены как злокачественные или доброкачественные на основании общепринятых критериев [2]. К таким опухолям относят диффузный лейомиоматоз, метастазирующую лейомиому, внутривенный лейомиоматоз (ВЛ).
Диффузный лейомиоматоз. Встречается у женщин репродуктивного возраста. При этом стенки матки увеличиваются за счет множества мелких гладкомышечных узелков диаметром не менее 1 см, каждый из которых представляет собой самостоятельное образование. Микроскопически многие узелки имеют клеточное строение, иногда с периваскулярной пролиферацией клеток, что не позволяет однозначно дифференцировать процесс от эндометриальной стромальной саркомы низкой степени злокачественности.
Метастазирующая лейомиома. Доброкачественная гладкомышечная опухоль матки, способная «метастазировать» в отдаленные органы (лимфатические узлы, легкие). Обычно это наблюдается через несколько лет после гистерэктомии.
Внутривенный лейомиоматоз (ВЛ). Гистогенез до сих пор окончательно не изучен [3]. Развивается эта опухоль путем внутрисосудистой инвазии обычной лейомиомы или путем развития непосредственно из гладкомышечной стенки крупных вен. Макроскопически ВЛ выглядит как «червеобразные массы» серовато-белого или розоватого цвета различной плотности, выполняющих просвет сосудов. Обычно ВЛ состоит из веретеновидных гладкомышечных клеток. Митотическая активность и клеточная атипия их выражены слабо. Однако, несмотря на, казалось бы, доброкачественные морфологические признаки, эти опухоли характеризуются злокачественным клиническим течением и нередко приводят к печальному исходу. Они обладают способностью метастазировать в легкие, а также распространяться по нижней полой вене (НПВ) вплоть до правого предсердия [4, 5].
Гладкомышечные опухоли неясного злокачественного ...
