Глава 18. Анапластическая крупноклеточная лимфома позвонка и ее маски у детей

11.10.2018
52

Анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) представляет собой гетерогенную группу злокачественных опухолей лимфоидной природы. Научный интерес к АККЛ обусловлен редкой частотой заболеваемости, многообразием клинических проявлений, отсутствием четких дифференциально-диагностических критериев различных вариантов AKKJI и единого стандарта терапевтических подходов [1]. AKKЛ является самостоятельной клиникоморфологической единицей, которая характеризуется частым возникновением у детей (20—30% всех неходжкинских лимфом) (НХЛ) и редко встречающимся вариантом HXЛ у взрослых — около 5% [2]. По литературным данным, характерными для системной АККЛ являются экстранодальные поражения, наблюдаемые приблизительно в 2/3 случаев, наиболее часто бывают поражены кожа, кости и мягкие ткани [3]. Поражения центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта редки. Различают два варианта анапластической крупноклеточной лимфомы (ALKпозитивный и ALK-негативный), основанные на выявлении в парафиновых срезах химерного белка NPM/ALK, возникающего в результате транслокации t (2; 5) [4]. Как правило, анапластическая крупноклеточная лимфома имеет достаточно типичную клиническую картину, однако в силу своей редкой встречаемости, как правило, в первую очередь данное заболевание расценивается как течение инфекционного процесса той или иной этиологии, в том числе как остеомиелит.

Наглядным примером является следующий клинический случай. Девочка, 15 лет, стала отмечать боли в поясничной области и повышение температуры до фебрильных цифр. Ребенок бы госпитализирован в ДСО Королевской ГКБ, где проводилось обследование: клинический анализ крови (повышение СОЭ, анемия), биохимический анализ крови (увеличение СРБ). Анализы крови на инфекции, LE-клетки, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, обзорная рентгенография органов грудной клетки и пояснично-крестцового отдела. По результатам всех вышеперечисленных исследований значимой патологии не выявлено. Проведена стернальная пункция: данных за гемоонкологию не получено. По причине сохранения жалоб ребенок переведен в ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского. Выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника, но которой выявлено очаговое поражение LIV с признаками деструкции и инфильтрации прилежащих мягких тканей. По результатам компьютерной томографии (КТ) поясничного отдела позвоночника определяется объемное образование тела и отростков LIV с деструкцией тела вышеуказанного позвонка и его патологическим переломом, мягкотканным компонентом, а также признаками инвазии большой поясничной мышцы (рис. 1, 2).

Проводилась терапия: флемоклав, цефотаксим, цефбактам, нимулид, вольтарен, гормональная терапия. По причине отсутствия эффекта от проводимого лечения ребенок переведен в Морозовскую ДГКБ с направляющим диагнозом «хронический остеомиелит LIV».

При поступлении в стационар при осмотре определялась болезненность при пальпации в проекции остистых отростков в поясничном отделе позвоночника, а также положительный симптом натяжения справа. Повторно проведено УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, по результатам которого выявлены эхографические признаки умеренной отечности большой левой поясничной мышцы. Выполнены пробы Манту и диаскинтест, результат отрицательный. В отделении проведены лабораторные обследования: в клиническом анализе крови от 25.01.2017 гемоглобин 88,6 г/л, эритроциты 3,19x1012/л, лейкоциты 9,60x109/л, СОЭ 170 мм/ч. В биохимическом анализе крови от 26.01.2017 ЛДГ 106 Ед/л, СРБ 0,1203 г/л, АСЛО 400 МЕ/мл. Ребенок консультирован онкологом, ревматологом. По причине сохранения явлений интоксикации, плохо купируемой лихорадки (до 40°С), нарастания СРБ в контрольных биохимических анализах крови и усиления неврологической симптоматики в виде парестезий нижних конечностей принято решение о проведении биопсии патологического очага. Выполнена трепанобиопсия LIV. Гистологический ответ: анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-позитивная. Лечение данного заболевания консервативное и длительное, однако с высокой вероятностью восстановления тела позвонка. С учетом данного факта, а также выраженной деформации и наличия отрицательной динамики в виде нарастания неврологической симптоматики принято решение о проведении малоинвазивной транспедикулярной стабилизации короткой конструкцией (LIII–LV) (рис. 3).

В послеоперационном периоде отмечался регресс неврологической симптоматики. Далее ребенок был переведен в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева для проведения специфического консервативного лечения.

Данный клинический случай иллюстрирует трудности диагностики редко встречающихся педиатрических заболеваний, маскирующихся под хирургическую патологию.

Диагностический поиск и лечение детей с редко встречающимися онкологическими заболеваниями является крайне непростой задачей, требующей слаженной работы целой команды многопрофильных опытных специалистов для достижения хорошего клинического и функционального результата (рис. 4).

Список литературы

  1. Семенова А.А. Клинико-морфологические особенности анапластических крупноклеточных лимфом: автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2008.
  2. Maiguel D.A., Jones L., Chakravarty D., JangU., Carrier F. Nucleophosmin gets athreshold for p53 response to UV Radiation. Mol. Cel. Biol. 2004;24(9):3703–3711.
  3. Hodges K.B., Collins R.D., Greer J.P., Kadin M.E., Kinney M.C. Transformation of the small cell variant Ki-11 lymphomato anaplastic large cell lymphoma: pathologic and clinical features. Am. J. Surg. Pathol. 1999;23:49–58.
  4. Ахмадеев А.Р., Костерина А.В., Валеева А.Р., Меньшова С.Д., Адиева А.М., Ахметшина Л.М., Апако- ва М.А., Николаева М.Н. Клинический случай анапластической крупноклеточной лимфомы с пораже- нием позвоночника — декабрь 2012. Гематология. ПМ Актуальные проблемы медицины, т. 1. Клини- ческие наблюдения, практическая медицина.

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь