Медицинский Вестник №28 (569) / 2011
Хроническая надпочечниковая недостаточность
Заболевания коры надпочечников можно разделить на 2 группы: заболевания, связанные с повышенной продукцией гормонов и со сниженной, недостаточной продукцией гормонов.
Надпочечниковая недостаточность (НН) — тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников, являющееся результатом нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.
Их открыли еще в 1563 году
Надпочечники — сложная парная железа внутренней секреции, состоящая из коркового и мозгового вещества. В коре надпочечников синтезируются стероидные гормоны, в хромаффинной ткани мозгового слоя — катехоламины.
Гистологически в коре различают 3 зоны: клубочковая, вырабатывающая альдостерон, пучковая, производящая кортизол, сетчатая, синтезирующая андрогены. Стимулятором пучковой и сетчатой зоны коры надпочечников является АКТГ и кортикотропин-рилизинг-гормон (КРГ). Секреция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников регулируется системой ренин-ангиотензин-альдостерон, практически независимо от АКТГ. Надпочечники были открыты Евстахием в 1563 году. Жизненно важную роль надпочечников в организме доказал Броун Секар, показавший, что экстирпация надпочечников приводит к гибели животных.
Заболевания коры надпочечников можно разделить на 2 группы: заболевания, связанные с повышенной продукцией гормонов и со сниженной, недостаточной продукцией гормонов.
Надпочечниковая недостаточность (НН) — тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников, являющееся результатом нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.
Недостаточность первичная, вторичная, третичная
Клиническая картина НН, связанная с деструкцией надпочечников туберкулезного происхождения, впервые в 1855 году была описана английским врачом Томасом Аддисоном, и поэтому синонимом первичной НН является термин «болезнь Аддисона».
В клинической практике в зависимости от скорости развития клинических симптомов заболевания выделяют острую и хроническую надпочечниковую недостаточность (ХНН).
В соответствии с локализацией патологического процесса различают: первичную НН — уменьшение продукции гормонов коры надпочечников в результате деструктивного процесса в самих надпочечниках, вторичную — снижение или отсутствие секреции АКТГ гипофизом, третичную — неспособность гипоталамуса вырабатывать КРГ.
Причинами первичной НН могут быть аутоиммунный процесс, туберкулез надпочечников, адренолейкодистрофия. Последняя часто наблюдается в детском возрасте и проявляется тяжелой неврологической симптоматикой. А вот адреномиелопатия — более мягкая форма заболевания — проявляется в 15—30 лет. В основном поражается белое вещество спинного мозга и периферических нервов с развитием моторных и сенсорных расстройств. Клинические проявления НН при обеих вышеперечисленных формах часто предшествуют неврологической симптоматике.
Вторичная и третичная НН — это центральные формы заболевания: опухоли, их вызывают кровоизлияния, ишемия. Наиболее частой причиной третичной ХНН является длительное применение подавляющих доз глюкокортикоидов при лечении системных заболеваний.
Абсолютный дефицит кортикостероидов
В основе патогенеза первичной ХНН лежит абсолютный дефицит кортикостероидов. Наиболее тяжелые метаболические сдвиги развиваются вследствие дефицита основного минералокортикоида — альдостерона. Этот дефицит приводит к потере натрия и воды через почки и желудочно-кишечный тракт. Результатом этого является обезвоживание организма, гипотония, желудочно-кишечные расстройства. Параллельно с потерей натрия и воды происходит задержка в организме калия. Прогрессирующий дефицит кортизола и альдостерона приводит к нарушениям углеводного, белкового, жирового и водно-солевого обменов. Развивается гипонатриемическая дегидратация с гиперкалиемией, гипохлоремией, гипогликемией и кетозом.
Уменьшение объема циркулирующей крови приводит к нарастанию внутриклеточной дегидратации с развитием метаболического ацидоза, выраженной артериальной гипотензии, снижением сердечного выброса и клубочковой фильтрации. Снижение кортизола приводит к уменьшению сопротивляемости к различным эндо- и экзогенным стрессорам, на фоне которых и происходит декомпенсация НН. По механизму отрицательной обратной связи дефицит кортизола приводит к повышению АКТГ, что объясняет появление гиперпигментации.
Клиническая картина развивается постепенно
Симптомы НН развиваются только после разрушения 90% объема ткани надпочечников. Поэтому клиническая картина развивается постепенно и характеризуется незаметным началом, медленным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, потерей аппетита, снижением массы тела, гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, гипотензией, иногда ...
