Хронический миелолейкоз: новые возможности терапии

Прошло уже 170 лет с тех пор, как врач Королевского колледжа г. Эдинбурга Джон Беннетт первым описал случай миелолейкоза — загадочной болезни 28-летнего каменщика с необычным вздутием селезенки и скоплением лейкоцитов в крови. Долгое время это заболевание считалось неизлечимым, а продолжительность жизни пациентов составляла от трех до пяти лет. О том, какими методами сегодня лечат хронический миелолейкоз и как изменились прогнозы выживаемости больных, корреспондент «МВ» Анна Гришунина беседует с врачом-гематологом высшей категории, ведущим научным сотрудником отделения химиотерапии лейкозов и патологии эритрона ФГБУ «Гематологический научный центр», членом Национального гематологического общества, Американского общества гематологов и европейского общества по изучению лейкозов (ELN), доктором медицинских наук, профессором Анной ТУРКИНОЙ.

— Анна Григорьевна, расскажите, пожалуйста, какова сегодня ситуация с заболеваемостью и смертностью от хронического миелолейкоза (ХМЛ) в России и в мире. Есть ли значимые отличия в нашей и мировой статистике? Какой процент населения болеет ХМЛ?

— Как показали недавно проведенные исследования, в которых принимали участие 20 европейских стран, в том числе и Россия, заболеваемость ХМЛ сильно варьирует — от 0,7 до 1,4 на 100 тысяч населения. Среди молодых людей до 30 лет ХМЛ встречается не так часто — 0,5 на 100 тысяч населения, гораздо чаще заболевают им люди старших возрастных групп. Например, в Польше заболеваемость самая низкая — 0,7 на 100 тысяч, потому что там самое молодое население. Самая большая заболеваемость во Франции, Швейцарии, Италии, где медиана возраста больных — 62 года. Там заболеваемость ХМЛ — 1,4 на 100 тысяч населения. В целом в Европе заболеваемость ХМЛ составляет 1,1 на 100 тысяч населения, а медиана возраста больных ХМЛ — 55 лет.

В России заболеваемость ниже, чем во многих европейских странах, — 0,8 на 100 тысяч населения, а медиана возраста больных в нашей стране составляет 50 лет. Всего в России больных ХМЛ около 8 тысяч человек.

— Какой процент заболевших ХМЛ погибает?

— Применяемые ранее методы цитостатического лечения позволяли пережить десятилетний рубеж (от даты установления диагноза ХМЛ) только 5—10% больных. В эру ингибиторов тирозинкиназы (ИТК) 70—80% больных живут дольше, чем 10 лет. Анализ причин смерти позволил установить, что от трети до половины больных умирают от сопутствующих заболеваний, а не от лейкоза.

На сегодня выживаемость и смертность зависят от тяжести лейкоза и от глубины ответа на терапию. Если после лечения опухолевые клетки не определяются или определяются на очень низком уровне (менее 0,1%), то больные живут практически столько же, сколько и здоровые люди. При отсутствии должного ответа на терапию достаточно высок риск прогрессии заболевания. Если терапию не поменять, риск умереть от ХМЛ составляет 50%.

Среди больных, которые начали лечиться в ранние сроки после выявления заболевания, в течение 10 лет умирает не более 15%, если же лечение начато спустя 2—3 года, в течение 10 лет умирают 20—30% больных.

В среднем по России выживаемость пациентов с ХМЛ составляет 70%. В центрах, которые занимаются проблемой миелолейкозов, ситуация несколько лучше. Отчасти это связано с тем, что за пациентами устанавливается более тщательное наблюдение, кроме того, как правило, эти больные включаются в клинические исследования и им доступны препараты второго поколения.

— Какое место в структуре заболеваемости гемобластозами занимает хронический миелолейкоз?

— В России и европейских странах ХМЛ по частоте заболеваемости занимает третье место среди всех злокачественных заболеваний крови. Доля его составляет 20% от всех лейкозов. В Японии и некоторых странах Юго-Восточной Азии ХМЛ среди лейкозов находится по частоте на втором месте.

— В каком возрасте обнаруживается это заболевание?

— ХМЛ может быть обнаружен в любом возрасте, однако у детей он встречается крайне редко. В возрасте до 30 лет заболеваемость составляет 0,5 на 100 тысяч населения. Старшая популяция болеет в 3, а иногда и в 10 раз чаще. Самая высокая заболеваемость наблюдается в возрасте 50—60 лет. В возрасте 60—70 лет заболеваемость составляет 1,4 на 100 тыс. населения.

Впрочем, статистика заболеваемости в разных странах очень разнится. Например, если у нас после 70 лет популяция больных ХМЛ резко снижается, то в Швейцарии она достигает своего максимума к 70—80 годам.

Интересные данные были получены в исследовании, в котором приняли участие 3 тысячи больных ХМЛ из 20 стран Европы, в том числе и России. Оказалось, что в Польше среди больных 75% — мужчины. И в Швейцарии мужчины после...

Анна Гришунина