Интерстициальные заболевания легких, прогрессирующий фенотип: актуальные проблемы ранней диагностики и раннего начала антифибротической терапии

Аннотация. Длительное изучение особенностей клинического течения интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) различной этиологии позволило выделить прогрессирующий фиброзирующий фенотип, который способствует стремительному ухудшению вентиляционной функции легких и, как следствие, снижению качества жизни. Диагностика прогрессирующего фибротического процесса основана на комплексном анализе респираторных клинических симптомов, установлении сниженной форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) и фибротических изменений в легких по данным компьютерной томографии высокого разрешения. Раннее выявление заболевания и направление пациента с ИЗЛ в референтный центр с последующим назначением антифибротической терапии – единственный в настоящее время доказанный способ повысить выживаемость пациентов с ИЗЛ.

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) входят в число наиболее сложных, классификационно противоречивых пульмонологических нозологий и являются объектом множества исследований в России и мире [1]. Тем не менее практически все текущие исследования ориентированы на решение какой-нибудь конкретной клинической проблемы [2], а вот работы, направленные на создание и реализацию стратегии медицинской помощи таким пациентам в условиях реальной клинической практики или в российском варианте трехуровневой системы организации здравоохранения, практически отсутствуют. В настоящее время не существует клинических рекомендаций, регламентирующих лечебно-диагностический процесс в указанной группе пациентов, за исключением рекомендаций по диагностике и лечению идиопатического легочного фиброза. Неизвестна также истинная распространенность ИИП в России, широкомасштабные эпидемиологические исследования в этом направлении не проводились.

Согласно региональным статистическим формам Воронежской области (ВМИАЦ, форма 12, 2016–2018), заболеваемость ИИП имеет тенденцию к возрастанию и начинает оказывать значимое влияние на изменение структуры смертности от болезней органов дыхания (рис. 1).

На 01.01.2020 количество зарегистрированных за 2019 г. пациентов с ИИП составило 312 пациентов, из них 71 – с впервые выявленным заболеванием. Сложности в понимании проблемы на уровне врачей-терапевтов и врачей общей практики, осуществляющих первичный прием и принимающих решение об оптимальных объемах диагностики и лечения, отсутствие четких механизмов маршрутизации для пациентов с ИИП приводит к ухудшению качества и доступности медицинской помощи по этой нозологии. Проведение исследования, включающего эпидемиологический анализ ситуации с ИИП, разработку лечебно-диагностического алгоритма ведения и наблюдения пациентов, механизма маршрутизации больных от районной медицинской организации до специализированного пульмонологического или высокотехнологичного хирургического центра, и внедрение результатов такого исследования в клинической практике, весьма актуально для текущего этапа развития системы здравоохранения. Использование простых и понятных терапевтам скрининговых механизмов работы с пациентами с ИИП – весьма важный шаг на этом пути. Как вариант – валидизация и широкое введение в рутинную практику опросников: опросника пациента с подозрением на интерстициальную пневмонию Chest [3] или не менее удобного в применении Kings Brief Interstitial Lung Disease Questionnaire [4].

Особенную проблему представляют собой ИИП с наклонностью с фиброзированию, так как именно этот тип ИИП ассоциирован с плохим прогнозом по качеству жизни и выживаемости пациента. В эту подгруппу входит ряд интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) при системных заболеваниях соединительной ткани и ИИП. Именно для этой подгруппы адекватная маршрутизация, диагностика и раннее назначение терапии к...

Н.Э. Костина, И.А. Стародубцева, Ю.А. Шарапова, А.Г. Малявин