Терапия №5 / 2021
Интерстициальный фиброз при системной склеродермии
1) ФГБНУ «Научно-исследовательский институт морфологии человека», г. Москва;
2) ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии имени В.А. Насоновой», г. Москва;
3) ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России, г. Москва;
4) ГБУЗ «Московский клинический научный центр имени А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы
Аннотация. В статье приведены литературные данные об этиологии, классификации, частоте встречаемости и возможных вариантах течения системной склеродермии (ССД). Представлено клиническое наблюдение пациентки 78 лет с установленным клиническим диагнозом ССД. Прижизненно пациентке на основании клинических и инструментальных данных был установлен диагноз интерстициального фиброза легких при системной склеродермии. На аутопсии и при гистологическом исследовании был выявлен нежный коллагеновый интерстициальный фиброз легких с сотовой дегенерацией в сочетании с неспецифической интерстициальной пневмонией, эхокардиографические и гистологические признаки вторичной артериальной легочной гипертензии.
Системная склеродермия (ССД), или прогрессирующий системный склероз (код по МКБ-10 М34.0), – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся генерализованной микроангиопатией, иммунной дисрегуляцией и активацией процессов фиброзообразования, приводящих к фиброзу кожи и внутренних органов [1]. Распространенность заболевания составляет 20–50 случаев на миллион в странах Азии, 100–200 – в странах Европы, 200–260 – в США. ССД чаще встречается у пациенток женского пола (соотношение женщин и мужчин 3–8:1) [2].
Клиническая картина ССД отличается значительным полиморфизмом. Спектр его проявлений включает как фатальные, быстро прогрессирующие, так и длительно текущие, относительно доброкачественные варианты болезни, протекающие субклинически. По выраженности вовлечения кожи выделяют две основные клинические формы ССД: а) диффузную, с обширным поражением кожи и внутренних органов; б) лимитированную, когда поражение кожи ограничено дистальными отделами конечностей и лицом [1]. В 1–2% болезнь протекает без поражения кожи [3]. Такую форму называют висцеральной (scleroderma sine scleroderma). Диагноз висцеральной формы ССД, как правило, устанавливается поздно, так как клинические признаки поражения внутренних органов в этом случае неспецифичны. Классификационные критерии диагностики ССД позволяют выявить его висцеральную форму по совокупности признаков, включающих, наряду с клиническими симптомами, специфичные для заболевания аутоантитела и характерные микроциркуляторные изменения, выявляемые с помощью видеокапилляроскопии ногтевого ложа [4]. Поздняя диагностика ССД при висцеральной форме, часто протекающей хронически, может быть связана с медленным (в течение многих лет) формированием полисистемной картины и длительным периодом моноорганного поражения (легких, сердца, желудочно-кишечного тракта).
У 70–80% пациентов с ССД, чаще при диффузной и висцеральной формах, развивается интерстициальный легочный фиброз, нередко осложняющийся вторичной артериальной гипертензией. Это приводит к хронической дыхательной недостаточности и/или легочно-сердечной недостаточности, которые становятся частой причиной смерти при этом заболевании [5–9]. Интерстициальное поражение легких – самое неблагоприятное проявление болезни в плане прогноза течения и исхода. Интерстициальный легочный фиброз у пациентов с ССД является результатом сложного взаимодействия между повреждением альвеолоцитов, эндотелиальной дисфункцией, активацией иммунных клеток, выработкой профибротических цитокинов и аутоантител, нарушением обмена межклеточного матрикса, способствующего накоплению коллагена и развитию фиброза [8, 10, 11].
При ССД могут встречаться все известные морфологические типы интерстициальных пневмоний (десквамативная интерстициальная пневмония, криптогенная организующаяся пневмония, респираторный бронхиолит с другим интерстициальным заболеванием легких, легочный фиброз), но наиболее часто выявляется неспецифическая интерстициальная пневмония. В части наблюдений может иметь место сочетание нескольких форм интерстициального поражения легких. При наличии выраженного интерстициального фиброза легких на поздних стадиях течения ССД очень сложно дифференцировать с идиопатическим легочным фиброзом [9,12, 13].
Учитывая, что средний возраст дебюта ССД приходится на 30–40 лет, по мере прогрессирования основного заболевания к нему присоединяются коморбидные состояния, ассоциированные с возрастом, что также затрудняет своевременную диагностику.
В связи с редкостью висцеральной формы ССД, трудностя...
