КАТАСТРОФИЧЕСКИЙ АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ У 38-ЛЕТНЕЙ ПАЦИЕНТКИ С ЭНДОКАРДИТОМ ЛИБМАНА-САКСА, МНОЖЕСТВЕННЫМИ ТРОМБОЗАМИ И ПОЛИОРГАННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ

Введение. Катастрофический антифосфолипидный синдром (КАФС) является наиболее тяжелой формой антифосфолипидного синдрома (АФС), проявляется множественными тромбозами жизненно важных органов и развитием полиорганной недостаточности на фоне высокого титра антифосфолипидных антител (АФА). Хотя КАФС развивается менее чем у 1% всех пациентов с АФС, он является жизнеугрожающим состоянием и требует неотложной терапии. Летальность при КАФС достигает 50%. Таким образом, КАФС представляет на сегодняшний день серьезную общемедицинскую проблему. Данный клинический случай описывает необычный вариант течения КАФС с подострым эндокардитом Либмана-Сакса, множественными тромбозами, полиорганной недостаточностью, обозначает ключевые диагностические и терапевтические вызовы при ведении пациентов с КАФС.

Описание случая. Пациентка А., 38 лет, переведена санитарной авиацией из Челябинской ОКБ в ОРИТ для кардиологических больных НИИ скорой помощи имени Н.В. Склифосовского 30.01.2025 г. с жалобами на одышку при минимальной физической нагрузке, слабость, отёки. В августе 2024 года – 5-е самостоятельные роды двойней, после которых на фоне 2-х перенесённых ОРВИ и COVID-19 развился поствирусный миокардит с последующей дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) и ХСН со сниженной ФВ (23%).

В декабре 2024 года диагностированы сахарный диабет 2 типа, ТЭЛА, инфарктная пневмония, множественные венозные тромбозы, обширный некроз передней брюшной стенки, поражение печени в виде явлений гипокоагуляции (МНО 12), гипопротеинемии, гипоальбуминемии, гипербилирубинемии (350 мкмоль/л). В январе 2025 года, несмотря на проводимую интенсивную антикоагулянтную (гепарин, фондапаринукс), антибиотикотерапию (

Ершов А.С., Варданян А.Г.