Медицинский Вестник №2 / 2025
KDIGO: нефротический синдром у детей
Эксперты Инициативы по улучшению глобальных исходов болезней почек (KDIGO) выпустили клинические рекомендации по ведению педиатрических пациентов с нефротическим синдромом. В документе KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Nephrotic Syndrome in Children — Kidney International рассматривается диагностика и особенности ведения пациентов со стероидчувствительным вариантом нефротического синдрома, терапия стероидрезистентного нефротического синдрома, профилактика и лечение рецидивов, а также особые моменты в тактике терапии.
Нефротический синдром — наиболее частое гломерулярное поражение почек у детей; его распространенность составляет 1,15—16,9 случая на 100 тыс. несовершеннолетних. До появления в широком доступе антибиотиков и глюкокортикоидов 40% детей с нефротическим синдромом погибали от инфекций, почечной недостаточности или тромбоэмболии.
Диагностика и определения
Протеинурия нефротического уровня: отношение белок/креатинин ≥200 мг/ммоль (2 г/г) в разовой порции мочи либо протеинурия ≥1000 мг/м² в суточной моче.
Нефротический синдром: протеинурия нефротического уровня в сочетании с гипоальбуминемией (сывороточный альбумин <30 г/л (3 г/дл)) или отеками (если определить уровень альбумина невозможно).
Полная ремиссия: отношение белок/креатинин ≤200 мг/г в первой утренней порции мочи либо в суточной моче (0,2 г/г, либо 20 мг/ммоль, либо отрицательный результат/наличие следов белка на тест-полоске, либо <100 мг/м² в суточной моче) в течение трех или более последовательных дней.
Частичная ремиссия: отношение белок/креатинин >200 мг/г (0,2 г/г) в первой утренней порции мочи либо в суточной моче, но <2 г/г (или >20 и <200 мг/ммоль) и сывороточный альбумин ≥30 г/л (3 г/дл).
Рецидив: повторное развитие протеинурии нефротического уровня у ребенка, уже достигнувшего полной ремиссии. У детей для выявления рецидива обычно используются тест-полоски для анализа мочи.
Прогноз
При нефротическом синдроме у детей прогноз определяется ответом на первичную терапию и частотой рецидивов в течение первого года после лечения. Таким образом, при дебюте заболевания биопсия почек, как правило, не требуется; исследование следует назначать детям с резистентностью к терапии или атипичным клиническим течением.
У детей со стероидчувствительным нефротическим синдромом, получающих своевременную и надлежащую терапию, почечная функция всегда сохраняется, а прогноз зависит от осложнений, связанных с длительным приемом глюкокортикоидов и глюкокортикоидсберегающих препаратов второй линии, назначаемых при частых рецидивах, особенно при стероидзависимых формах заболевания.
Стероидчувствительный нефротический синдром имеет хроническое ремиттирующее течение и нередко спонтанно разрешается в период пубертата. Однако в 15—25% случаев заболевание сохраняется и у взрослых. У небольшого количества пациентов (<5%) процесс может стать вторично стероидрезистентным; в таком случае у ребенка будет иметься высокая вероятность развития почечной недостаточности и рецидивирования после пересадки почек.
Лечение
Авторы считают потенциальную выгоду от терапии глюкокортикоидами, включая снижение частоты осложнений, связанных с нефротическим синдромом, и более низкий риск прогрессирующего снижения функции почек, критически важной для пациентов и их родителей.
Рекомендуется прием пероральных глюкокортикоидов в течение 8 недель (4 недели ежедневно и затем 4 недели через день) либо в течение 12 недель (6 недель ежедневно и затем 6 недель через день). Под пероральными глюкокортикоидами в дальнейшем подразумеваются преднизон и преднизолон, эквивалентные препараты, применяемые в одинаковых дозировках.
По данным исследований, пролонгированная терапия глюкокортикоидами (>12 недель) повышает риск развития побочных эффектов при отсутствии более благоприятных клинических исходов.
Стандартный режим дозирования первичной терапии нефротического синдрома включает ежедневный пероральный прием преднизона/преднизолона в дозировке 60 мг/м² в сутки или 2 мг/кг/сут. (максимально 60 мг/сут.) в течение 4 или 6 недель с последующим переходом на прием преднизона/преднизолона через день в дозировке 40 мг/м² или 1,5 мг/кг (максимально 40 мг) в течение следующих 4 или 6 недель соответственно.
Профилактика рецидивов
У 80—90% детей со стероидчувствительным нефротическим синдромом после первичного ответа на терапию глюкокортикоидами происходит рецидив заболевания. У половины пациентов рецидивы будут встречаться нечасто, у другой половины будут отмечаться частые рецидивы либо развитие стероидзависимой формы заболевания.
Детям с частыми рецидивами и стероидзависимым нефротическим синдромом не рекомендуется рутинное назначение глюкокортикоидов ежедневно при инфекциях верхних дыхательных путей и прочих инфекциях для снижения риска рецидива.
У детей с часто рецидивирующим и стероидзависимым нефротическим синдромом, уже принимающих преднизолон в низких дозах через день, при наличии в анамнезе повторных связанных с инфекцией рецидивов или значительных осложнений, связанных с приемом
