Фарматека №8 / 2022
Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона. Редкий диагноз
Кафедра дерматовенерологии и косметологии, Новосибирский государственный медицинский университет, Новосибирск, Россия
Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона представляет собой редкое доброкачественное заболевание кожи. Этиология и патогенез заболевания окончательно не установлены. Известно, что манифестации часто предшествуют длительно протекающие хронические рецидивирующие дерматозы, нарушение кровоснабжения и явления акроасфиксии нижних конечностей. В доступной литературе описаны редкие случаи заболевания, именно поэтому верификация диагноза вызывает определенные трудности. Ряд авторов расценивают папилломатоз Готтрона как предраковое заболевание с возможностью дальнейшей трансформации в высокодифференцированный плоскоклеточный рак.
В статье представлен клинический случай редкой дерматологической патологии у пациента 63 лет. Карциноидный папилломатоз кожи сформировался на фоне длительно протекающего экзематозного процесса в сочетании с лимфостазом нижних конечностей. На основании анамнеза, клинической картины и данных гистологического исследования был верифицирован редкий клинический диагноз «карциноидный папилломатоз кожи Готтрона». Представленный случай интересен как пример редкой патологии кожи и как иллюстрация возможной карциноидной трансформации хронических дерматозов.
Введение
Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона (papillomatosis cuti scarcinoides Gottron) представляет собой редкое доброкачественное заболевание кожи, которое формируется преимущественно на фоне хронического воспалительного процесса в области нижних конечностей. В 1932 г. немецкий дерматолог Heinrich Adolf Gottron описал папилломатоз кожи как самостоятельное заболевание, указав на отсутствие гистологических признаков злокачественных новообразований. В 1950 г. при наблюдении пациента с клинической и патогистологической картиной, аналогичной наблюдению доктора Готтрона, W. Nikolowski и E. Eisenlohr добавили к диагнозу «папилломатоз кожи» имя впервые описавшего данную нозологию дерматолога и, обратив внимание на сходство с плоскоклеточной карциномой, предложили термин «карциноидный» [1–4].
В настоящее время в литературе описано ограниченное количество случаев карциноидного папилломатоза кожи Готтрона, который преимущественно регистрируется у мужчин старше 40 лет [4, 5]. Этиология и патогенез заболевания окончательно не установлены. Известно, что манифестации часто предшествуют длительно протекающие хронические рецидивирующие дерматозы, такие как экзема, красный плоский лишай, псориаз и другие. Нарушения кровоснабжения и явления акроасфиксии нижних конечностей способствуют развитию этой редкой патологии. Считается, что механические травмы, хроническое воспаление, а также нарушение кровообращения и склонность к формированию вегетаций приводят к развитию карциноидного папилломатоза кожи [2, 3, 6–8].
Патологический процесс носит преимущественно симметричный характер, приурочен к коже голеней и представлен бляшками с четкими границами различного размера, выступающими над уровнем кожи на сантиметр и более. На поверхности очагов формируются вегетации тестоватой консистенции цвета свежего мяса, визуально напоминающие цветную капусту. Между ворсинчатыми разрастаниями и опухолевидными конгломератами определяются борозды, заполненные желтовато-белой массой. Поверхность опухолевидных разрастаний нередко эрозирована, покрыта густым отделяемым с неприятным запахом [4, 5, 8].
Выделяют несколько клинических форм папилломатоза Готтрона в зависимости от особенностей проявлений: язвенно-инфильтративную (эндофитную), опухолевидную (экзофитную) и гиперкератотическую. Течение заболевания длительное, в литературе описано несколько случаев трансформации в плоскоклеточный рак [3, 5, 9–12].
При гистологическом исследовании биоптатов из очагов поражения выявляют акантоз. Усиленная пролиферация клеток шиповатого слоя приводит к формированию межсосочковых выростов, проникающих глубоко в собственно дерму, но не нарушающих базальную мембрану. Иногда при потере связи тяжей с эпидермисом в дерме обнаруживают гнезда эпителиальных клеток. Однако стоит отметить, что размеры, форма, ядерно-цитоплазматическое соотношение, многоядерность, диссоциация в созревании ядра и цитоплазмы, которые являются классическими признаками атипии клеток, при данном дерматологическом состоянии отсутствуют, что является одним из важных гистологических признаков карциноидного папилломатоза Готтрона [4, 13, 14].
В доступной литературе описаны редкие случаи заболевания, именно поэтому верификация диагноза вызывает определенные трудности. Ряд авторов расценивают папилломатоз Готтрона к...