Медицинский Вестник №4 (389) / 2007
Кардиомиопатии у детей
Кардиомиопатии — неоднородная группа хронических, тяжело протекающих болезней миокарда, приводящих к развитию миокардиальной дисфункции. В соответствии с клинической классификацией кардиомиопатий (ВОЗ, 1995) различают: дилатационную (ДКМП), гипертрофическую (ГКМП), рестриктивную (РКМП) и аритмогенную правожелудочковую (АКПЖ) кардиомиопатии.
Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенной кардиомиопатией (у детей 5—10 случаев на 100 000 населения) и встречается в большинстве стран мира и в любом возрасте.
Выдвинуты различные гипотезы ее происхождения, тем не менее в последние годы все чаще высказывается мнение о том, что ДКМП — неоднородное заболевание. К возможным этиологическим факторам относят различные инфекционные агенты (вирусная теория), гормональные, обменные и иммунологические нарушения, токсическое нарушение мышцы сердца и др. У 10—20% больных ДКМП заболевание имеет наследственный характер. Более чем у половины больных этиологию заболевания выяснить не удается, в этих случаях говорят об идиопатической ДКМП.
Клиническая картина ДКМП вариабельна и определяется тяжестью недостаточности кровообращения. Гемодинамические расстройства обусловлены снижением сократимости миокарда и насосной функции сердца. Это приводит к повышению давления в полостях сердца, в первую очередь в левых, затем и в правых. На ранних этапах болезнь протекает мало- или бессимптомно, субъективные проявления нередко отсутствуют. В поздние сроки заболевания появляются жалобы на боли в области сердца, слабость, одышку, головокружения, синкопальные состояния, диспептические расстройства, отеки и др. При осмотре наблюдаются клинические проявления застойной сердечной недостаточности. К числу наиболее важных и постоянных диагностических признаков ДКМП относятся кардиомегалия, нередко определяется деформация грудной клетки в виде сердечного горба. Аускультативно отмечается ослабление I тона на верхушке, систолический шум, интенсивность которого бывает разной. II тон над легочной артерией акцентирован и раздвоен. На электрокардиограмме (ЭКГ) — признаки гипертрофии левых и правых отделов сердца. При ДКМП часто отмечаются нарушения ритма сердца и проводимости, которые выявляются на обычной ЭКГ и суточном мониторировании ЭКГ. При рентгенологическом исследовании во всех случаях определяется увеличение размеров сердца (кардиоторакальный индекс более 0,50) (рис. 1). Со стороны сосудов малого круга кровообращения преобладают явления венозного застоя. Эхокардиография (ЭхоКГ) является важнейшим неинвазивным методом диагностики ДКМП. Выявляемая при этом дилатация полостей сердца у большинства больных с ДКМП преобладает над степенью гипертрофии миокарда, характерно значительное увеличение величин конечно-диастолического и конечно-систолического диаметра желудочков, а также снижение показателей сократимости. Допплер-ЭхоКГ позволяет выявить относительную митральную и трикуспидальную недостаточность клапанов и нарушение диастолической функции левого желудочка.
Лечебные мероприятия при ДКМП направлены на уменьшение гемодинамической перегрузки сердца. К основным лекарственным препаратам относятся ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл, эналоприл), b-адреноблокаторы (пропранолол, карведилол), которые, способствуя подавлению активности ренин-ангиотензиновой и симпатико-адреналовой систем, приводят к нейрогуморальной разгрузке сердца. При отечном синдроме для объемной разгрузки сердца назначают диуретики: салуретики (фуросемид, этакриновая кислота и др.) в сочетании с калийсберегающими препаратами (спиронолактон, триамтерен). В связи с повышенной чувствительностью к сердечным гликозидам их назначают строго индивидуально и в малых дозах. С целью профилактики тромбозов и эмболий применяют антиагреганты (ацетилсалициловая кислота, пентоксифиллин, дипиридамол и др.). При возникновении этих серьезных осложнений показано использование антикоагулянтов (фениндион, варфарин) под контролем показателей коагулограммы. При клинически значимых нарушениях ритма сердца, оказывающих отрицательное влияние на течение заболевания, усугубляя тяжесть нарушения кровообращения, назначают антиаритмические препараты. Поскольку они оказывают отрицательное инотропное действие, препаратом выбора является амиодарон, кардиодепрессивный эффект которого наименее выражен. Ввиду предполагаемого аутоиммунного патогенеза значительной части случаев ДКМП и ее связи с вирусным миокардитом возникает вопрос о применении у больных иммуносупрессивных и иммуномодулирующих препаратов. Несмотря на интенсивное лечение и поиск новых лекарственных веществ для лечения ДКМП, актуальным остается вопрос о трансплантации сердца.
Прогноз заболевания очень серьезный, хотя имеются отдельные сообщения о значительном улучшении клинического состояния больных на фоне обычной терапии. Средняя продолжительность жизни больных с ДКМП составляет 3,5—5 лет. Мнения различных авторов расходятся при изучении исхода ДКМП у детей. Наиболее высокая выживаемость отмечена среди детей ра...
