Кардиоресинхронизирующая терапия в лечении сердечной недостаточности у детей

Кардиоресинхронизирующая терапия (КРТ) в настоящее время занимает одно из ведущих мест в лечении сердечной недостаточности (СН) у взрослых пациентов. Данные о применении КРТ у детей в мировой практике ограничены, неясны показания к ее использованию. В настоящее время установлено, что наилучший результат дает применение КРТ в группе детей, СН у которых является следствием диссинхронии, обусловленной традиционной стимуляцией правого желудочка на фоне полной атриовентрикулярной блокады. Напротив, наличие у пациента дилатационной кардиомиопатии, а также СН III–IV функционального класса является предиктором неэффективности КРТ. Имплантация устройств КРТ у детей имеет ряд особенностей и сложностей, связанных с анатомо-физиологическими особенностями. Учитывая долгосрочную перспективу лечения, следует признать целесообразным применение эпикардиальной бивентрикулярной стимуляции. В статье рассматриваются патофизиологические механизмы электромеханической диссинхронии, анализируется собственный опыт применения КРТ, предлагаются показания к данному виду лечения у детей.

В настоящие дни кардиоресинхронизирующая терапия (КРТ) доказала свою эффективность у взрослых пациентов с сердечной недостаточностью (СН), обусловленной ишемической и неишемической кардиомиопатией (КМП), ассоциированной с электромеханической диссинхронией (ЭМД), и вошла в стандарты ее лечения. В ряде исследований показано улучшение функции левого желудочка (ЛЖ), его обратное ремоделирование, улучшение функционального состояния пациента и снижение общей смертности на фоне применения данного вида лечения. Разработаны рекомендации, регламентирующие применение КРТ у взрослых пациентов [1–5]. Сегодня все чаще КРТ начинает применяться в педиатрической практике. В представленной статье анализируются патофизиологические механизмы ЭМД, обобщены результаты проведенных исследований, посвященных применению КРТ у детей, приводятся критерии отбора пациентов для данного вида лечения, рассматриваются особенности имплантации устройств в детском возрасте, а также опыт применения КРТ у детей в ФГБУ «НИИ кардиологии» СО РАМН.

Патофизиология электромеханической диссинхронии

ЭМД запускает последовательность событий, которые могут вызвать патологическое ремоделирование желудочка, ведущее к СН. Данный факт был установлен в опытах на животных [6–9] и впоследствии подтвержден клинически. Раннее электрическое возбуждение и сокращение вызывают растяжение сегментов миокарда желудочков, которые активируются позднее. Когда запаздывающие сегменты сокращаются, сегменты, сократившиеся ранее, расслабляются. Локальная работа миокарда снижена в зонах с ранним сокращением в связи с их уменьшенным наполнением и усилена в зонах запаздывающих сегментов, в которых наполнение повышено из-за предшествующего растяжения [10]. Это может привести к асимметричной гипертрофии: уменьшению объема и толщины стенки желудочка в областях раннего сокращения и увеличению в зонах позднего сокращения [10]. Клинические наблюдения у детей подтвердили экспериментально описанные модели сокращения [11] и эмпирически доказали факт ослабления работы миокарда при наличии внутрижелудочковой диссинхронии. Запаздывающее сокращение отдельных сегментов миокарда, возникшее после закрытия аортального клапана (АК), не вносит вклад в формирование ударного объема ЛЖ.

Вслед за внутрижелудочковой диссинхронией происходит частичное асимметричное клеточное ремоделирование [12], которое может закрепить первоначальное нарушение возбуждения и способствовать прогрессированию внутрижелудочковой механической задержки. Основными компонентами этих клеточных изменений являются:

1. Повышение уровней медиаторов фиброза и апоптоза в сегментах позднего сокращения миокарда [10];
2. Снижение внутриклеточного обмена ионов кальция между саркоплазматическим ретикулумом и цитозолем с негативным влиянием на электромеханическое сопряжение [13];
3. Понижение экспрессии генов, кодирующих β-адренорецепторы, что приводит к слабому ответу миокарда на адренергическую стимуляцию [14];
4. Супрессия и латерализация белка межклеточных щелевых контактов коннексин-43 в поздно сокращающихся сегментах, которые приводят к снижению скорости проведения по миокарду [15].

ЭМД, являющаяся результатом задержки желудочковой активации, связанной с блокадой левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ) или электрокардиостимуляцией правого желудочка (ПЖ), обычно характеризуется формированием групп сегментов раннего и позднего сокращения миокарда. Такая диссинхрония хорошо корригируется КРТ, которая заключается в электрической стимуляции области позднего сокращения, состоящей из нескольких сегментов миокарда. Однако ЭМД может быть вызвана также неравномерностью или разностью в силе сокращений отдельных сегментов миокарда [16]. Сегменты с лучшей сократимостью предрастягивают те сегменты, у которых сократимость исходно снижена, тем самым оттягивая пик их сокращения. Сегменты с высокой и низкой силой сокращения могут чередоваться друг с другом. Этот тип диссинхронии встречается, к примеру, при идиопатической дилатационной КМП (ДКМП) или ишемической КМП при наличии узкого комплекса QRS по данным ЭКГ. Такая диссинхрония не поддается коррекции с помощью КРТ по двум причинам: отсутствие задержки электрической активации и недостаточные возможности технологии КРТ в коррекции дисперсной механической диссинхронии (ограниченное количество желудочковых электродов для стимуляции). Таким образом, дифференциальная диагностика типа желудочковой диссинхронии является важным условием для определения показаний к КРТ.

Кардиоресинхронизирующая терапия в педиатрии: опыт и показания

Эффективность КРТ у детей может варьировать в зависимости от лежащего в основе диссинхронии структурного и функционального субстрата, такого как анатомия системного желудочка (правый, левый или единственный), наличие и степень регургитации на системном атриовентрикулярном клапане, наличие первичного органического заболевания миокарда или рубцевания миокарда, а также задержки проводимости. Имеющиеся данные об эффективности КРТ у детей были получены в двух му...

Янушек Я., Ковалёв И.А., Кубус П., Чернышёв А.А., Кривощёков Е.В., Криволапов С.Н., Соколов А.А.