Катастрофическая форма антифосфолипидного синдрома во время беременности

Актуальность. Катастрофический антифосфолипидный синдром (КАФС) – наиболее тяжелая форма антифосфолипидного синдрома, проявляющаяся множественными микротромбозами микроциркуляторного русла жизненно важных органов и развитием полиорганной недостаточности на фоне высокого титра антифосфолипидных антител (АФА). КАФС является состоянием, угрожающим жизни, и требует неотложной терапии. К сожалению, оптимального лечения КАФС не разработано.
Описание клинического наблюдения. Ниже представлено наблюдение развития КАФС у беременной женщины с отягощенным течением беременности и повышенным уровнем АФА. В течение последующих 2 лет больная под нашим пристальным вниманием. Мы наблюдали ее следующую беременность, которая протекала без осложнений на фоне антикоагулянтной терапии под постоянным контролем системы гемостаза. В сроке 39 недель беременность завершилась естественными родами и рождением живого доношенного плода.
Заключение. Появление акушерских осложнений у пациенток с АФС всегда подозрительно в отношении КАФС. Выявление АФА должно быть обязательным у всех беременных с преэклампсией, привычным невынашиванием, начальными проявлениями гнойно-септических заболеваний. Это поможет своевременно установить диагноз КАФС и незамедлительно начать оптимальную разработанную на сегодняшний день терапию.

Катастрофический антифосфолипидный синдром (КАФС, синдром Рональда Ашерсона) − наиболее тяжелая форма антифосфолипидного синдрома (АФС), которая проявляется множественными тромбозами жизненно важных органов и развитием полиорганной недостаточности на фоне высокого титра антифосфолипидных антител (АФА) [1]. Впервые синдром был открыт как явление в 1992 г. Рональдом Ашерсоном [2]. Хотя КАФС развивается менее чем у 1% пациентов с АФС, это состояние является угрожающим жизни и поэтому требует неотложной терапии. Оптимального лечения КАФС не разработано, и смертность достигает 50% [3].

По инициативе Европейского форума по вопросам АФС под руководством Asherson в 2000 г. был создан международный регистр случаев КАФС, который включает описание клинической картины, лабораторных показателей, тактики лечения. Он постоянно пополняется новыми данными. Свободный доступ к регистру в Интернете по адресу: http://www.med.ub.es/MIMMUN/FORUM/CAPS.НТМ [4]. Периодический анализ данных регистра позволит рас­ширить знания по проблеме КАФС. К настоящему времени зарегистрировано уже 280 случаев КАФС.

Описание клинического наблюдения

Пациентка З., 24 года, поступила в родильный дом с диагнозом: Беременность 27–28 недель. Головное предлежание. Преэклампсия легкой степени тяжести. Отягощенный акушерский анамнез.

Из анамнеза: данная беременность – 2-я. Первая беременность была 4 года назад и завершилась поздним самопроизвольным выкидышем в сроке 25 недель. Первая половина данной беременности протекала без осложнений. Во второй половине появилась пастозность голеней, одутловатость лица.

По данным УЗИ – преждевременное созревание плаценты. В связи с нарастанием отечного синдрома и появления белка в моче 20.03 врачом женской консультации больная была направлена в родильный дом для проведения терапии в условиях стационара.

25.03 в 16 ч в родильный дом больная пришла самостоятельно. При поступлении – состояние средней степени тяжести. АД – 120/80 мм рт. ст. Пульс – 88 уд/мин. Голова не болит. Зрение ясное. Носовое дыхание не затруднено, шевеление плода ощущает. Имелись выраженные отеки передней брюшной стенки, верхних конечностей, нижних конечностей, анасарка. Воды не подтекают. Был выставлен диагноз: Беременность 27 недель. Головное предлежание. Преэклампсия средней степени тяжести. Анасарка. Фетоплацентарная недостаточность, компенсированная форма. Отягощенный акушерский анамнез. Была переведена в отделение патологии беременных для обследования и проведения терапии, направленной на улучшение реологических свойств крови и маточно-плацентарного кровотока в течение 24 ч и решения вопроса об экстренном родоразрешении. В анализах при поступлении – гемоглобин 136 г/л, гематокрит 40, общий белок 78,7 г/л, белок в моче 19,7 г/л.

25.03 в 18 ч произошел приступ эклампсии. АД 190/110 мм рт. ст., пульс 110 уд./мин, частота дыхательных движений (ЧДД) 24/мин. Беременная переведена в палату интенсивной терапии родильного блока, где начата подготовка к экстренному родоразрешению. Проведена инфузинная терапия в объеме 900 мл, из которых – 500 мл свежезамороженная плазма (СЗП). 25.03 в 20 ч начата операция: нижнесрединная лапаротомия. Малое кесарево сечение. Под эндотрахеальным наркозом в 20 ч извлечена глубоко недоношенная девочка, массой 980,0 г, длиной 34 см. Операция прошла без технических трудностей. Кровопотеря 700,0 мл.

Учитывая тяжесть состояния, продолжена искусственная вентиляция легких (ИВЛ) в режиме гипервентиляции. Проведенная терапия: инфузионная, включая СЗП, антиагрегантная, противотромботическая терапия низкомолекулярным гепарином (НМГ), гипотензивная, глюкокортикоиды, седативная, диуретическая, утеротоническая, антибактериальная. За 1-е сутки введено 3600,0 мл, из них белков 1200,0. Мочи получено 2270,0. Осмотрена выездной бригадой реанимации и, учитывая положительную динамику, переведена на самостоятельное дыхание 26.03 в 22:00. За 2-е сутки введено внутривенно 1944,0 мл, из них белков – 1140,0, мочи выделено – 3100,0. Протеинурия – 0,66 г/л. Почасовой диурез – 50–70 мл/ч. АД – 130/80 мм рт. ст.

С 20:00 27.03 – нарастание дыхательной недостаточности (одышка, ЧДД – 26–28 в мин, в легких – влажные хрипы). Глазное дно – отека сетчатки нет, артерии сужены. В связи с начинающимся альвеолярным отеком легких больная вновь переведена на ИВЛ. Продолжена интенсивная комплексная терапия преэклампсии, направленная на устранение метаболических нарушений, водн...

Хизроева Д.Х., Бицадзе В.О., Макацария А.Д., Стулёва Н.С.