Фарматека №17 (350) / 2017

Казуистический случай синовиальной саркомы желудочно-кишечного тракта

9 ноября 2017

1) Ташкентский педиатрический медицинский институт, Узбекистан;
2) ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва;
3) Клиника JMDS, Ташкент, Узбекистан

Синовиальная саркома представляет собой мезенхимальную злокачественную опухоль, на долю которой приходится около 10% всех сарком мягких тканей. В рутинной деятельности онколога установление отличия синовиальных сарком пищеварительного тракта от других мезенхимальных новообразований, главным образом гастроинтестинальных стромальных опухолей (GIST), представляется сложным. Однако дифференциальная диагностика этих новообразований играет главенствующую роль в обеспечении правильного терапевтического подхода. Ниже мы представляем клинический случай синовиальной саркомы желудка с обзором соответствующей литературы.

Синовиальная саркома (CC) представляет собой мезенхимальную злокачественную опухоль, на долю которой приходится около 10% всех сарком мягких тканей [1]. СС может возникать в любом возрасте, соотношение мужчин и женщин приблизительно одинаковое; более половины больных – подростки и молодые люди. В основном (около 70% случаев) синовиальная саркома локализуется в глубоких мягких тканях нижних и верхних конечностей, преимущественно в околосуставной зоне. Около 15% СС локализуются в области туловища и 7% в области головы и шеи. Однако в редких случаях СС может поражать внутренние и наружные половые органы, внутренние органы, особенно почки и надпочечники, мягкие ткани забрюшинного пространства, органы средостения, кости, центральную нервную систему и периферические нервы [2].

Макроскопически СС имеет диаметр от 3 до 10 см и чаще всего четко очерченные границы. Опухоль может быть серого, желтого или розового цветов с очагами миксоидного вида и кровоизлияниями. Также могут встречаться фокусы некроза, оссификации и кальцификации.

Микроскопически различают бифазную и монофазную СС.

В бифазной СС эпителиальный и веретеноклеточный компоненты могут быть представлены в разном соотношении. Эпителиальные клетки формируют солидные гнездные или столбчатые структуры. Также могут встречаться очаги тубулярного, папиллярного и альвеолярного строения. Железистые структуры построены из кубических или столбчатых клеток с округлыми везикулярными ядрами, обильной бледной эозинофильной цитоплазмой. В просветах желез может определяться муцин.

В ряде случаев железистый компонент преобладает, что может приводить к постановке ошибочного диагноза аденокарциномы. Однако веретеноклеточный компонент практически всегда присутствует. Именно потому при исследовании операционного материала так важно соблюдать количественные нормы его забора.

В монофазной СС преобладают именно веретеновидные клетки, характеризующиеся мономорфной морфологией, относительно мелкими размерами, формирующие пучки. Клетки со скудной цитоплазмой и округлыми гиперхромными ядрами.

Иммуногистохимически маркер EMA экспрессируется чаще, чем кератины, особенно в монофазных низкодифференцированных СС. Веретеновидные клетки монофазной СС демонстрируют фокальную экспрессию EMA практически у всех пациентов, однако в 70–80% случаев обнаруживается также фокальная экспрессия цитокератинов CK7, CK8, CK18 и CK19, s100; в низкодифференцированных СС она встречается лишь в 50% случаев. Также крайне редко может встречаться экспрессия CD34. Экспрессия CD99 в большинстве опухолей может вызывать затруднение при дифференциальной диагностике СС и саркомы Юинга. Кроме того, в некоторых случаях для постановки правильного диагноза необходимо проведение иммуногистохимического исследования с целью дифференциальной диагностики СС, солитарной фиброзной опухоли, фибросарком и злокачественных опухолей оболочек периферических нервов.

Пациент Б. 1984 г.р. поступил в Ташкентский городской онкологический диспансер 30.01.2017 с жалобами на выраженную общую слабость, снижение веса, чувство распирания в эпигастральной области, вздутие живота и дегтеобразный стул.

Из анамнеза: считает себя больным в течение 6 месяцев, когда впервые появились одышка, тахикардия, прогресси...

Г.А. Хакимов, Ш.В. Зияев, Ш.Ш. Кадыров, Г.Г. Хакимова, Д.Р. Дьякина, И.А. Турсункулов, С.Д. Бежанова
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.