Казуистический случай синовиальной саркомы желудочно-кишечного тракта

Синовиальная саркома представляет собой мезенхимальную злокачественную опухоль, на долю которой приходится около 10% всех сарком мягких тканей. В рутинной деятельности онколога установление отличия синовиальных сарком пищеварительного тракта от других мезенхимальных новообразований, главным образом гастроинтестинальных стромальных опухолей (GIST), представляется сложным. Однако дифференциальная диагностика этих новообразований играет главенствующую роль в обеспечении правильного терапевтического подхода. Ниже мы представляем клинический случай синовиальной саркомы желудка с обзором соответствующей литературы.

Синовиальная саркома (CC) представляет собой мезенхимальную злокачественную опухоль, на долю которой приходится около 10% всех сарком мягких тканей [1]. СС может возникать в любом возрасте, соотношение мужчин и женщин приблизительно одинаковое; более половины больных – подростки и молодые люди. В основном (около 70% случаев) синовиальная саркома локализуется в глубоких мягких тканях нижних и верхних конечностей, преимущественно в околосуставной зоне. Около 15% СС локализуются в области туловища и 7% в области головы и шеи. Однако в редких случаях СС может поражать внутренние и наружные половые органы, внутренние органы, особенно почки и надпочечники, мягкие ткани забрюшинного пространства, органы средостения, кости, центральную нервную систему и периферические нервы [2].

Макроскопически СС имеет диаметр от 3 до 10 см и чаще всего четко очерченные границы. Опухоль может быть серого, желтого или розового цветов с очагами миксоидного вида и кровоизлияниями. Также могут встречаться фокусы некроза, оссификации и кальцификации.

Микроскопически различают бифазную и монофазную СС.

В бифазной СС эпителиальный и веретеноклеточный компоненты могут быть представлены в разном соотношении. Эпителиальные клетки формируют солидные гнездные или столбчатые структуры. Также могут встречаться очаги тубулярного, папиллярного и альвеолярного строения. Железистые структуры построены из кубических или столбчатых клеток с округлыми везикулярными ядрами, обильной бледной эозинофильной цитоплазмой. В просветах желез может определяться муцин.

В ряде случаев железистый компонент преобладает, что может приводить к постановке ошибочного диагноза аденокарциномы. Однако веретеноклеточный компонент практически всегда присутствует. Именно потому при исследовании операционного материала так важно соблюдать количественные нормы его забора.

В монофазной СС преобладают именно веретеновидные клетки, характеризующиеся мономорфной морфологией, относительно мелкими размерами, формирующие пучки. Клетки со скудной цитоплазмой и округлыми гиперхромными ядрами.

Иммуногистохимически маркер EMA экспрессируется чаще, чем кератины, особенно в монофазных низкодифференцированных СС. Веретеновидные клетки монофазной СС демонстрируют фокальную экспрессию EMA практически у всех пациентов, однако в 70–80% случаев обнаруживается также фокальная экспрессия цитокератинов CK7, CK8, CK18 и CK19, s100; в низкодифференцированных СС она встречается лишь в 50% случаев. Также крайне редко может встречаться экспрессия CD34. Экспрессия CD99 в большинстве опухолей может вызывать затруднение при дифференциальной диагностике СС и саркомы Юинга. Кроме того, в некоторых случаях для постановки правильного диагноза необходимо проведение иммуногистохимического исследования с целью дифференциальной диагностики СС, солитарной фиброзной опухоли, фибросарком и злокачественных опухолей оболочек периферических нервов.

Пациент Б. 1984 г.р. поступил в Ташкентский городской онкологический диспансер 30.01.2017 с жалобами на выраженную общую слабость, снижение веса, чувство распирания в эпигастральной области, вздутие живота и дегтеобразный стул.

Из анамнеза: считает себя больным в течение 6 месяцев, когда впервые появились одышка, тахикардия, прогресси...

Г.А. Хакимов, Ш.В. Зияев, Ш.Ш. Кадыров, Г.Г. Хакимова, Д.Р. Дьякина, И.А. Турсункулов, С.Д. Бежанова