Клапанный синдром в диспластическом фенотипе пациентов с гипермобильностью суставов

12.11.2018
Просмотров: 5

ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет», кафедра эндокринологии, детской эндокринологии и диабетологии

При синдроме гипермобильности суставов (СГМС) показана высокая частота встречаемости клапанных и аритмических проявлений соединительнотканной дисплазии сердца, изучены их особенности и спектр. Цель. Оценить распространенность и спектр клапанных проявлений соединительнотканной дисплазии сердца у пациентов с СГМС и их возможную ассоциацию с особенностями ортопедического статуса. Материал и методы. Обследованы 214 пациентов с СГМС в сравнении с контрольной группой (n=40). Были выполнены рентгенологические и рентгенофункциональные исследования отделов позвоночника, грудной клетки, МРТ позвоночника, суставов по показаниям. Для верификации диспластических клапанных синдромов, нарушений ритма сердца применяли ЭхоКГ, ЭКГ покоя и суточное мониторирование ЭКГ. Результаты. Детализированы полифокальные и сочетанные скелетные дисплазии в фенотипе гипермобильных пациентов. Установлены распространенность и нозологические характеристики деформаций грудной клетки и позвоночника, повышающие риск неблагоприятного течения кардиальных диспластических синдромов с формированием структурно-гемодинамических нарушений и осложнений. Заключение. Присутствие в фенотипе гипермобильных лиц полифокальных и сочетанных скелетных дисплазий, предрасполагающих к клинически значимым деформациям с возможной диспозицией сердца и крупных сосудистых стволов, относит их в группу риска по развитию и неблагоприятному течению кардиальных диспластических синдромов.

Проблема дисплазии соединительной ткани (ДСТ) имеет большую медицинскую и социальную значимость, обусловленную прежде всего широкой распространенностью недифференцированных ее форм и диспластических фенотипов среди молодого, трудоспособного населения. Учитывая высокую репрезентативность различных разновидностей соединительной ткани в организме, ДСТ характеризуется многообразием, полисистемностью клинико-функциональных проявлений [1]. Одной из наиболее часто встречаемых в терапевтической и ревматологической практике диспластических нозологически обособленных форм является синдром гипермобильности суставов (СГМС). Помимо суставных симптомов, к облигатным клинико-диагностическим составляющим СГМС относятся различные скелетные дисплазии [2, 3, 4].

Соединительнотканная дисплазия зачастую рассматривается в фокусе патологии сердца [5]. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы ‒ клапанный и аритмический синдромы – занимают важное место среди диспластических фенотипов. Это связано не только с их распространенностью, но и с наличием клинически и прогностически значимых патологических форм, риском развития осложнений [6, 7, 8]. Полиморфизм и мультисистемность дисморфогенетических проявлений, ассоциированных в том числе с аномалиями клапанов сердца, связаны с генетически детерминированными дефектами в структуре коллагена и других компонентов соединительной ткани, нарушениями ферментативных и клеточных взаимодействий.

Установление возможной взаимосвязи между костно-мышечными симптомами – облигатной нозологической компонентой СГМС и распространенностью, структурой и особенностями клапанных изменений – представляется при ДСТ клинически и диагностически значимым. Изучение закономерностей патогенеза и общих детерминант различных диспластических синдромов и фенотипов с модификацией факторов риска и разработкой лечебно-профилактических мер повысит возможности превентивного воздействия на формирование и прогрессирование осложнений.

Цель исследования – оценить распространенность и спектр клапанных проявлений соединительнотканной дисплазии сердца у пациентов с СГМС и их возможную ассоциацию с особенностями ортопедического статуса.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Обследованы 214 пациентов с СГМС (128 мужчин и 86 женщин) в возрасте от 18 до 34 лет (средний возраст 22,8±3,6 лет). Гипермобильный синдром устанавливали по шкале Р. Beighton согласно действующим критериям [1, 9, 10]. Осмотр проводили с детализацией ортопедического статуса. Выполняли рентгенологические и рентгенофункциональные исследования отделов позвоночника, грудной клетки, МРТ позвоночника, суставов по показаниям. Для верификации диспластических клапанных синдромов, нарушений ритма и проводимости сердца применяли ЭхоКГ, ЭКГ покоя и суточное мониторирование ЭКГ. Больные с классифицируемыми наследственными заболеваниями и ревматической патологией в исследование не включались. В контрольную группу вошли 40 человек, сопоставимых по полу и возрасту, без внешних признаков дисплазии соединительной ткани.

Полученные результаты статистически обработаны. Количественные данные представлены в виде средней и стандартной ошибки средней. Достоверность межгрупповых различий устанавливали с помощью t-критерия Стьюдента; достоверность различий качественных признаков оценивали с помощью критерия χ2. Достоверными считали различия при p ≤0,05.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

Выраженность гипермобильности в суставах чаще всего (в 51,9% случаев) соответствовала 5 баллам. У 24,3% обследуемых данный показатель составил 4 балла; по 7 и 9 баллов было у 13,1 и 10,7% пациентов соответственно. В качестве верифицирующего диагностического признака у больных СГМС выявлена высокая распространенность поражения периартикулярных мягких тканей, вывихов и дисторсий в суставах. Вывихи суставов на момент обследования или в анамнезе зарегистрированы у 41,6% (χ2=8,563, р=0,003) пациентов, в 27,1% (χ2=9,115, р=0,003) дисторсионный синдром носил рецидивирующий характер (так называемые привычные вывихи). Периартикулярные поражения отмечены у 36,4% (χ2=5,516, р=0,019) обследуемых с СГМС.

Различные клапанные проявления дисплазии соединительной ткани сердца верифицированы у 87 (40,7%; χ2=6,356, р=0,003) пациентов с СГМС (рис. 1).

...

Список литературы

  1. Национальные рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2016. № 1. С. 2–76.
  2. Беленький А.Г. Гипермобильный синдром. Справочник поликлинического врача. 2008. № 1. С. 4–7.
  3. Викторова И.А., Коншу Н.В., Румянцев А.В. Синдром гипермобильности суставов: клиническое значение прогноз, взаимосвязь с риском возникновения остеоартроза. Архивъ внутренней медицины. 2015. № 2 (22). С. 3–7.
  4. Шостак Н.А., Правдюк Н.Г., Магомедова Д.Н. Гипермобильный синдром: клиника, диагностика, подходы к терапии. Русский медицинский журнал. 2009. № 4. С. 288–291.
  5. Ягода А.В., Новикова М.В., Гладких Н.Н. Факторы риска прогностически значимых нарушений сердечного ритма при дисплазии соединительной ткани. Архивъ внутренней медицины. 2015. № 1. С. 60–63.
  6. Зангелова Т.Э., Джазаева М.Б., Гладких Н.Н. Динамика пролапса митрального клапана при дисплазии соединительной ткани: результаты трехлетнего наблюдения. Вестник молодого ученого. 2017. № 3. С. 6–11.
  7. Ягода А.В., Гладких Н.Н. Малые аномалии сердца. Ставрополь, 2005. 248 с.
  8. Яковлев В.М., Мартынов А.И., Ягода А.В. Клинико-визуальная диагностика клапанных синдромов и подклапанных аномалий развития наследственной соединительнотканной дисплазии сердца. Ставрополь, 2014. 214 с.
  9. Grahame R., Bird H.A., Child A. The revised (Brighton, 1998) criteria for the diagnosis of benign joint hypermobility syndrome (BJHS). J. Rheumat. 2000; 27(7): 1777–79.
  10. Keer R., Grahame R. Hypermobility syndrome / Recognition and management for physiotherapists. Harley street, 2003. 234 р.
  11. Ягода А.В., Гладких Н.Н. Аритмический синдром у лиц молодого возраста с пролапсом митрального клапана. Вестник Российской Военно-медицинской академии. 2017. № 1. С. 249–255.
  12. Друк И.В., Нечаева Г.И., Осеева О.В.
  13. Земцовский Э.В., Реева С.В.,Тимофеев Е.В.
  14. Нечаева Г.И., Мартынов А.И., Акатова Е.В.
  15. Доценко В.В., Загородний Н.В. Спондилолистез. М.: Триада, 2005. 175 с.
  16. Лила А.М. Остеохондропатии. Клиническая ревматология. Под ред. Мазурова В.И. СПб: Фолиант, 2001. С. 372–381.

Об авторах / Для корреспонденции

Галина Александровна Санеева, к.м.н., доцент кафедры эндокринологии, детской эндокринологии и диабетологии ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет». Адрес: 355017,
г. Ставрополь, ул. Мира, 310. Тел.: 8 (8652) 752-464. E-mail: sun-stav@yandex.ru

Полный текст публикаций доступен только подписчикам

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь