Клиническая Нефрология №2 / 2013
Клинические и морфологические особенности фокально-сегментарного гломерулосклероза у детей казахской национальности
1 Казахский национальный медицинский университет, курс нефрологии, Алматы; 2 Карагандинский государственный медицинский университет, курс педиатрии факультета непрерывного профессионального образования, Караганда
Цель. Характеристика клинических и морфологических особенностей фокально-сегментарного гломерулосклероза у детей казахской национальности.
Материал и методы. У 19 детей со стероидрезистентным нефротическим синдромом (НС) при проведении биопсии почек диагностирован фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС). Проанализированы клинические и лабораторные признаки заболевания в сопоставлении с прогнозом болезни.
Результаты. У обследованных пациентов с одинаковой частотой (47,4 %) встречались верхушечный и типичный варианты ФСГС. Другие два варианта ФСГС – клеточный и перихилярный – выявлены не были. Была констатирована корреляция между гломерулярным поражением и изменениями в тубулярном аппарате. Артериальная гипертензия и гематурия при НС являлись предиктором неблагоприятного прогноза и свидетельствуют о более тяжелом поражении почек. Выраженность протеинурии не являлась показателем плохого прогноза у детей с ФСГС.
Заключение. Основной причиной стероидрезистентного нефротического синдрома у детей казахской национальности является фокально-сегментарный гломерулосклероз, представленный его типичным и верхушечным вариантами.
Особенность нефротического синдрома у детей заключена в том, что НС с минимальными изменениями в 95 % случаев чувствителен к лечению кортикостероидами. При стероидчувствительном НС (СЧНС) биопсия почки не показана, т. к. очевидно, что у 80 % пациентов почечный процесс представлен болезнью минимальных изменений [1]. При наличии таких признаков, как гематурия, снижение функций почек, персистирование НС или протеинурии, после 6-недельного терапевтического курса глюкокортикостероидами устанавливается диагноз стероидрезистентного НС (СРНС) и тогда следует предполагать, более неблагоприятный вариант гломерулярного заболевания: при биопсии почки при этом нередко выяляется фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) [2]. Результаты исследований последних лет свидетельствуют, что ФСГС остается ведущей причиной НС для взрослых и основной причиной СРНС для детей; ФСГС составляет до 15 % всех случаев НС у детей, при этом отмечается рост частоты ФСГС по всему миру [3, 4]. Один из важных компонентов патогенеза ФСГС – подоцитарная дисфункция. Известно, что подоциты могут повреждаться вследствие механического растяжения [3, 5, 6], воздействия вирусной инфекции, токсинов [7], иммунологических факторов, при митохондриопатиях [8, 9], мутациях генов, кодирующих белки подоцитов [3].
К настоящему моменту установлены мутации в следующих генах, кодирующих белки подоцитов: NPHS1 (нефрин), NPHS2 (подоцин), АСТ4 (α-актинин-4), PLCE1 (фосфолипаза C эпсилон), WT1, SMARCAL и др., клинически протекающие с врожденным или инфантильным СРНС [10, 11]. В 2004 г. нефропатологами принята Колумбийская классификация [4], при которой различают пять вариантов ФСГС: верхушечный
(tip-lesion), перихилярный, клеточный, коллабирующий (коллабирующая нефропатия) и типичный (not otherwise specified), которые различаются патогенезом, клиническими проявлениями и прогнозом.
Материал и методы
В исследование были включены 53 пациента с НС, для 46 (86,8 %) он был стероидрезистентным. Детям с СРНС была выполнена биопсия почки.
Исследования проводились на базе нефрологического отделения Республиканской детской клинической больницы “Аксай”. Биопсия почки проведена всем детям и подросткам в операционной
комнате под общим наркозом или местной анестезией в условиях асептики, в положении пациента лежа на животе с валиком под эпигастрием с целью выведения почки из-под реберной дуги. Обычно биопсировалась левая почка. С целью локализации нижнего полюса использовался УЗ-аппарат ALOKA SSD-500 с конвексным датчиком, на который был надет пунктурный адаптер, необходимый для направления биопсийной иглы. Применялся биопсийный пистолет GTA (Gallini, Италия) с иглами длиной
20–25 см и диаметром 16–18 gauge. В месте биопсии проведена анестезия лидокаином, после чего под острым углом вводилась биопсийная игла. По достижении иглой капсулы почки проведен небольшой прокол последней с ...
