Клинические стигмы синдрома недиференцированной дисплазии соединительной ткани как предикторы развития варикоцеле

Введение. Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ) представляет собой генетически детерминированный системный прогредиентный процесс. Часто его признаки проявляются еще в детском и юношеском возрасте. К наиболее значимым «малым феномам» синдрома НДСТ можно отнести варикоцеле, развивающееся в рамках варикозной трансформации вен.
Цель исследования: установить взаимосвязь между наличием у пациентов характерных фенотипических проявлений синдрома НДСТ и развитием варикоцеле, а также варикозного расширения вен другой локализации.
Материалы и методы. Проанализированы клинические данные и биопсийный материал от 70 детей, подростков и мужчин в возрасте от 3 до 44 лет, разделенных на три группы. Основную группу составили пациенты с левосторонним варикоцеле, группу сравнения I – пациенты с варикозной болезнью вен нижних конечностей (ВБНК) и группу сравнения II – пациенты, страдавшие комбинированным геморроем. Проведено морфологическое исследование биоптатов стенок вен и удаленных геморроидальных узлов. Во всех группах организовано анкетирование с использованием таблицы, разработанной Т. И. Кадуриной «Диагностический коэффициент и коэффициент информативности признаков дисплазии соединительной ткани», представленной 39 фенотипическими признаками.
Результаты и обсуждение. У большинства (58,6%) пациентов всех групп отмечено наличие более 5 стигм НДСТ. Пять и более феномов НДСТ выявлены у всех 10 мальчиков и подростков, страдавших варикоцеле, и у 9 из 10 детей с ВБВНК; у взрослого контингента больных в части случаев отмечено меньшее их количество. Полученные результаты подтверждают концепцию генетической детерминированности дисплазии соединительной ткани. Выявлены наиболее значимые и наиболее часто встречающиеся феномы, которые имели место у пациентов как с варикоцеле, так и в группах сравнения: плоскостопие, удлинение второго пальца стопы, сколиоз 1-й и 2-й степеней, гипермобильность суставов.
Заключение. Считаем оправданным проведение анкетирования детей и пациентов молодого возраста еще на доклинической стадии варикоцеле, особенно мальчиков с отягощенным семейным анамнезом, когда подобный диагноз имел место у родственников 1-го поколения, с целью возможного выявления признаков НДСТ и обеспечения индивидуального подхода к лечению.

Введение. Врожденная аномалия закладки и созревания соединительной ткани на сегодняшний день занимает одно из ведущих мест в группе генетически детерминированных заболеваний. По мнению большинства исследователей, к этой группе относится широкий спектр патологических изменений, связанных с дезорганизацией ее волокнистых структур, что обозначается единым термином – «синдром дисплазии соединительной ткани» (ДСТ). В его рамках выделяют дифференцированные и недифференцированные формы. Если первые изучены довольно хорошо и трудностей в их диагностике обычно не возникает (синдром Марфана, Элерса–Данлоса), то для недифференцированных форм характерен широкий спектр или полиморфность клинико-морфологических проявлений, что, с одной стороны, не позволяет отнести их ни к одному из известных синдромов дифференцированной ДСТ, с другой – значительно усложняет проведение диагностического поиска [1–3].

Таким образом, синдром недифференцированной ДСТ (НДСТ) представляет собой групповое понятие – генетически детерминированный системный прогредиентный процесс, который привлекает внимание специалистов различных медицинских отраслей. Связано это в первую очередь с широкой популяционной распространенностью, а также с частым выявлением ее признаков уже в детском и юношеском возрасте [4].

Изменения сосудов венозного русла различной локализации в виде их варикозной трансформации, в том числе и варикоцеле, относятся к так называемым малым феномам НДСТ. Традиционно данная аномалия считается менее значимой и зачастую отходит на второй план, а потому изучается недостаточно активно. Существует и широкий спектр внесосудистых проявлений синдрома НДСТ с возможностью различных комбинаций феномов, наиболее значимыми из которых считаются деформация грудной клетки и астеническая грудная клетка, плоскостопие, снижение массо-ростового показателя, сколиоз 1-й и 2-й степеней, гипермобильность суставов и др. [1, 5].

Цель исследования: установить взаимосвязь между наличием у пациентов характерных фенотипических проявлений (стигм) синдрома НДСТ и развитием варикоцеле, а также варикозного расширения вен другой локализации.

Материалы и методы. Были проанализированы клинические данные, изучен биопсийный материал, полученный от 70 детей, подростков и мужчин молодого возраста (до 44 лет, согласно градации ВОЗ), разделенных на три группы.

Основная группа включила 30 пациентов с левосторонним варикоцеле, в свою очередь распределенных следующим образом: 10 мальчиков в возрасте от 3 до 17 лет, находившихся на лечении в отделении урологии и плановой хирургии ДГКБ № 13 им. Н. Ф. Филатова; 20 мужчин от 18 до 35 лет, прооперированных в 1-м урологическом отделении Института урологии и репродуктивного здоровья человека Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. Обследование пациентов основной группы проведено по стандартной методике, включившей визуальный осмотр в вертикальном положении с напряжением мышц передней брюшной стенки, в горизонтальном положении с пальпацией мошонки и выявлением асимметрии; кроме того, учтены данные УЗИ (определение ретроградного тока крови по венам гроздьевидного сплетения). По степени выраженности заболевания пациенты распределились следующим образом: варикоцеле I степени – 5 мальчиков и 2 мужчины, II степени – 4 мальчика и 18 мужчин, III степени – 1 мальчик. Детям была выполнена лапароскопическая перевязка яичковых вен слева с сохранением путей лимфоотока, мужчинам – операция Мармара.

В группу сравнения I включены 30 пациентов с диагнозом «варикозная болезнь вен нижних конечностей» (ВБВНК): 10 мальчиков в возрасте от 6 до 17 лет, прооперированных в отделении микрохирургии № 2 РДКБ РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России; 20 мужчин в возрасте от 22 до 37 лет, получивших лечение в отделении кардиохирургии УКБ № 1 Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. Диагноз ВБВНК поставлен на основании данных визуального осмотра и ультразвуковой допплерографии вен нижних конечностей. Варикозная болезнь вен нижних конечностей I степени (в соответствии с классификацией В. С. Савельева) выявлена у 3 мальчиков и 2 мужчин, II степени – у 7 мальчиков и 14 мужчин, III степени – у 4 мужчин. Пациентам данной группы выполнена операция флебэктомии.

В группу сравнения II включены 10 мужчин в возрасте от 25 до 42 лет, страдавш...

Л.О. Севергина, В.В. Студенникова, Л.М. Рапопорт, Д.Г. Цариченко, И.А. Коровин, Д.Р. Маркарьян, М.А. Шилова