Клинический портрет пациентов с гипертрофической кардиомиопатией в возрастном аспекте

30.08.2019
4

1) ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, г. Москва; 2) ГБУЗ «Городская клиническая больница № 52» Департамента здравоохранения г. Москвы
Тактика ведения больных гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) зависит от возрастных особенностей. Цель исследования – изучить течение ГКМП у пациентов различного возраста. Материал и методы. 250 пациентов с ГКМП были разделены на группы: I – молодой возраст (до 44 лет) – 12,4% пациентов; II – средний (45–59 лет) – 37,2%; III – пожилой (60–74 года) – 36%; IV – старческий (≥75 лет) – 14,4%. Результаты. Среди молодых пациентов преобладали мужчины (84%), в старческом возрасте – женщины (67%). Встречаемость артериальной гипертензии (АГ) (r=0,33; p <0,000002) и ишемической болезни сердца (ИБС) (r=0,22, p <0,009) у больных ГКМП с возрастом увеличивалась с нарастанием функционального класса хронической сердечной недостаточности (ХСН) (r=0,32, p <0,000006). Толщина межжелудочковой перегородки (МЖП) с возрастом не менялась при нарастании толщины задней стенки левого желудочка (ЗСЛЖ), увеличивались объем левого предсердия, степень легочной гипертензии и частота фибрилляции предсердий (ФП) (r=0,3, p=0,0004). В молодом возрасте смертность была обусловлена внезапной сердечной смертью (ВСС), в пожилом и старческом – прогрессированием ХСН и тромбоэмболических осложнений (ТЭО). Заключение. По мере увеличения возраста пациентов с ГКМП выявлено уменьшение доли мужчин, увеличение частоты ФП с развитием коморбидной патологии – АГ и ИБС с нарастанием проявлений ХСН.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – уникальное заболевание с возможностью клинической манифестации в различных возрастных группах: от рождения до старости. Знание возрастных особенностей течения ГКМП может быть полезным в выборе тактики ведения пациентов.

Цель исследования – изучить особенности течения ГКМП у пациентов различных возрастных групп.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Обследовано 250 пациентов с ГКМП: 132 (53%) мужчины и 118 (47%) женщин в возрасте от 16 до 94 лет (средний возраст 59,1±14,5 года). Набор пациентов осуществлялся на базе городских клинических больниц (ГКБ) № 81 и № 52 г. Москвы за период с 2004 по 2018 г. Диагноз ГКМП устанавливался на основании рекомендаций ACCF/AHA от 2003, 2011 г. [1] и ESC от 2014 г. [2] с учетом данных электрокардиографии (ЭКГ) (n=250), эхокардиографии (ЭхоКГ) (n=250), в затруднительных случаях – магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца с гадолинием (n=47).

Генетическое исследование было проведено у 50 пациентов, при этом мутации в генах саркомерных белков миокарда обнаружены у 19 больных (38%). Пациенты с синдромальными формами ГКМП, болезнями накопления и инфильтративными заболеваниями в исследование не включались. Диагнозы артериальной гипертензии (АГ), ишемической болезни сердца (ИБС) и хронической сердечной недостаточности (ХСН) устанавливались на основании соответствующих рекомендаций ESC [3, 4, 5].

Статистическая обработка материала проводилась при использовании программ STATISTICA/ v. 7.0 и Microsoft Access 2000. Нормальность распределения показателей проверялась с помощью тестов Колмогорова–Смирнова и Шапиро–Уилка. Данные при нормальном распределении представлены в виде: среднее значение ± стандартное отклонение. При распределении, не являющемся нормальным, указаны медиана и квартили. Межгрупповое сравнение показателей проводили с помощью теста Манна–Уитни (Mann–Whithey U-test). Достоверность отличий определяли по тесту Фишера (Fisher exact test). Для выявления взаимосвязи переменных рассчитывали коэффициент корреляции по Спирмену (Spearman). Различия величин считали достоверными при p

Согласно возрастной классификации ВОЗ, больные ГКМП были разделены на группы: I – молодой возраст (до 44 лет) – 12,4% пациентов; II – средний возраст (45–59 лет) – 37,2%; III – пожилой возраст (60–74 года) – 36%; IV – старческий возраст (≥75 лет) – 14,4%.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Интересным оказалось распределение больных ГКМП по возрастным группам. Число пациентов молодого и старческого возраста оказалось наименьшим. Большая часть больных относилась к группам среднего и пожилого возраста.

Клинико-демографические показатели пациентов с ГКМП различных возрастных групп представлены в таблице 1.

Среди молодых пациентов преобладали мужчины, число которых снижалось к старческому возрасту. Больные среднего и пожилого возраста характеризовались равным соотношением мужчин и женщин. Среди пациентов старческого возраста женщины составляли большинство.

Семейная форма ГКМП с наличием родственников, имеющих это заболевание, преобладала среди молодых пациентов со снижением частоты ее встречаемости к старческому возрасту. Полученная особенность подтвердилась данными корреляционного анализа (r=-0,48, p

АГ как сопутствующая патология встречалась у пациентов во всех возрастных группах, и ее частота закономерно увеличивалась с возрастом. Степень АГ прогрессивно увеличивалась с возрастом (0,8±0,95 у молодых пациентов; 2,1±1,1 у пациентов среднего возраста; 2,3±0,9 у пациентов пожилого возраста; 2,3±0,8 – в старческом возрасте; r=0,33, p

Самыми частыми жалобами пациентов ГКМП в различных возрастных группах были одышка, сердцебиение и перебои в работе сердца, реже наблюдались обмороки. Возрастные отличия были обнаружены только в отношении стенокардии напряжения, которая значительно реже выявлялась у молодых пациентов по сравнению со старшими группами больных (p=0,009) (рис. 1).

Функциональный класс (ФК) ХСН увеличивался с возрастом (r=0,32, p

По данным ЭхоКГ в различных возрастных группах толщина межжелудочковой перегородки (МЖП) оказалась практически одинакова, в то время как толщина задней стенки ЛЖ (ЗСЛЖ) была наименьшей в молодом возрасте и встречалась все чаще в каждой последующей возрастной когорте (табл. 2)...

0,05.

Список литературы

  1. Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O. et al. ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: executive summary. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011; 142: 1303–38.
  2. Elliott P.M., Anastasakis A., Borger M.A., Borggrefe M., Cecchi F., Charron P. 2014 ESC guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014; 35: 2733–79.
  3. Mancia G., Fagard R., Narkiewicz K. et al. 2013 ESH/ESC guidelines for the management of arterial hypertension: the Task Force for the management of arterial hypertension of the European Society of Hypertension (ESH) and of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2013; 34: 2159–2219.
  4. Montalescot G., Sechtem U., Achenbach S. et al. 2013 ESC guidelines on the management of stable coronary artery. Eur Heart J. 2013; 34: 2949–3003.
  5. Ponikowski P., Voors A.A., Anker S.D. et al. 2016 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure: The Task Force for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure of the European Society of Cardiology (ESC) Developed with the special contribution of the Heart Failure Association (HFA) of the ESC. European Heart Journal. 2016; 37(27): 2129–2200.
  6. Maron B.J., Gardin J.M., Flack J.M., Gidding S.S., Kurosaki T.T., Bild D.E. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a general population of young adults. Echocardiographic analysis of 4111 subjects in the CARDIA Study. Coronary artery risk development in (young) adults. Circulation. 1995; 92: 785–89.
  7. Semsarian Ch., Maron M.S., Maron B.J. New perspectives on the prevalence of hypertrophic cardiomyopathy. J. Am. Coll. Cardiol. 2015; 65: 1249–54.
  8. Maron B.J., Casey S.A., Haas T.S. et al. Hypertrophic cardiomyopathy with longevity to 90 years or older. American Journal of Cardiology. 2012; 109(9): 1341–47.
  9. Полякова А.А., Баранова Е.И., Семернин Е.Н. и соавт. Гендерные различия клинического течения и ремоделирования сердца при идиопатической гипертрофической кардиомиопатии в пожилом возрасте. Российский кардиологический журнал. 2018; 2: 13–18.
  10. Полякова А.А. Особенности клинического течения и генетические детерминанты гипертрофической кардиомиопатии в пожилом возрасте. Дис. … канд. мед. наук. Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова. С.-П., 2018. 47–48 с.
  11. Olivotto I., Cecchi F., Poggesi C., Yacoub M.H. Patterns of disease progression in hypertrophic cardiomyopathy: an individualized approach to clinical staging. Circ Heart Fail. 2012; 5: 535–46.
  12. Geske J.B., Ong K.C., Siontis K.C. et al. Women with hypertrophic cardiomyopathy have worse survival. Eur Heart J. 2017; 38(46): 3434–40.
  13. Gurgen D., Hegner B., Kusch A. et al. Estrogen receptor-beta signals left ventricular hypertrophy sex differences in 20 normotensive deoxycorticosterone acetate-salt mice. Hypertension. 2011; 57: 648–54.
  14. Агеев Ф.Т., Габрусенко С.А., Постнов А.Ю. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению кардиомиопатий (гипертрофическая). Евразийский кардиологический журнал. 2014; 3: 5–23.
  15. Maron B.J., Ethan J. et al. Risk Stratification and outcome of patients with hypertrophic cardiomyopathy ≥60 years of age. Circulation. 2013; 127: 585–93.
  16. Shin Y.J., Lee J.H., Yoo J.Y., Kim J.A., Jeon Y., Yoon Y.E., Chun E J. Clinical significance of evaluating coronary atherosclerosis in adult patients with hypertrophic cardiomyopathy who have chest pain. European Radiology. Eur Radiol. 2019 Feb 2. doi: 10.1007/s00330-018-5951-8.
  17. Shin D.G., Son J-W., Park J.Y., Choi J.W., Ryu S.K. Impact of coronary artery anatomy on clinical course and prognosis in apical hypertrophic cardiomyopathy: analysis of coronary angiography and computed tomography. Korean Circ J. 2015; 45(1): 38–43.
  18. Melacini P., Basso C., Angelini A. et al. Clinicopathological profiles of progressive heart failure in hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2010; 31: 2111–23.
  19. Полякова А.А., Гудкова А.Я., Крутиков А.Н. и др. Гипертрофическая кардиомиопатия в старшей возрастной группе: влияние факторов кардиометаболического риска и полиморфизма гена MADD. Артериальная гипертензия. 2018; 24(1): 29–40.
  20. Maron B., Rowin E., Caseyetal S. What do patients with hypertrophic cardiomyopathy die from? Am. J. Cardiol. 2016; 117: 434–35.

Об авторах / Для корреспонденции

Наталья Сергеевна Крылова, к.м.н., доцент кафедры общей терапии ФДПО ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, врач функциональной диагностики ГБУЗ «Городская клиническая больница № 52» Департамента здравоохранения города Москвы.
Адрес: 123182, г. Москва, ул. Пехотная, д. 3. Тел.: 8 (903) 660-31-68. E-mail: krylova_n@list.ru
Мария Юрьевна Маслова, аспирант кафедры общей терапии факультета дополнительного профессионального образования ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет
им. Н.И. Пирогова» Минздрава России. Адрес: 123182, г. Москва, ул. Пехотная, д. 3. Тел.: 8 (916) 954-96-20.
E-mail: m.unoemezzo@gmail.com
Елена Анатольевна Ковалевская, врач-кардиолог, зав. отделением кардиологии для пациентов с инфарктом миокарда ГБУЗ «Городская клиническая больница № 52» Департамента здравоохранения г. Москвы.
Адрес: 123182, г. Москва, ул. Пехотная, д. 3. Тел.: 8 (905) 742-72-11. E-mail: tolyaaa@mail.ru
Наталия Георгиевна Потешкина, д.м.н., профессор, зав. кафедрой общей терапии ФДПО ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, врач-терапевт, консультант ГБУЗ «Городская клиническая больница № 52» Департамента здравоохранения города Москвы. Адрес: 123182, г. Москва, ул. Пехотная, д. 3. Тел.: 8 (910) 442-22-16. E-mail: nat-pa@yandex.ru
Галина Борисовна Селиванова, д.м.н., профессор кафедры общей терапии ФДПО ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России. Адрес: 123182, г. Москва, ул. Пехотная, д. 3. Тел.: 8 (915) 293-83-29. E-mail: galina.selivanova@rambler.ru

Полный текст публикаций доступен только подписчикам

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь