Клинический случай эффективного лечения таргетным препаратом вемурафениб рецидива анапластической плеоморфной ксантоастроцитомы с мутацией BRAF V600E

Плеоморфные ксантоастроцитомы относятся к редким опухолям глиального ряда. Они составляют менее 1% от астроцитом головного мозга. Плеоморфные ксантоастроцитомы – глиальные опухоли низкой степени злокачественности, 2-й степени злокачественности по классификации ВОЗ. Однако в отдельных случаях возможно развитие анапластических плеоморфных ксантоастроцитом, которые характеризуются более агрессивным течением, частыми рецидивами, как и глиомы головного мозга высокой степени злокачественности (анапластическая астроцитома или глиобластома). В 30–40% случаев при анапластических плеоморфных ксантоастроцитомах определяется мутация V600 BRAF в опухоли. Представленный клинический случай демонстрирует возможность достижения длительных ремиссий при использовании ингибитора B-raf препарата вемурафениб в лечении пациента с рецидивами анапластической плеоморфной ксантоастроциты и с мутацией V600E BRAF в опухоли. Необходимо проведение клинических исследований по изучению ингибиторов BRAF у больных анапластической плеоморфной ксантоастроцитомой с наличием мутаций V600 BRAF в опухоли.

Плеоморфные ксантоастроцитомы относятся к редким опухолям глиального ряда. Они составляют менее 1% от астроцитом головного мозга. Плеоморфные ксантоастроцитомы – это глиальные опухоли низкой степени злокачественности, 2-й степени злокачественности по классификации Всемирной организации здравоохранения. Чаще всего выявляются у детей и лиц молодого возраста (2/3 всех пациентов в возрасте до 19 лет), локализуются в коре и прилежащем белом веществе и прорастают в мягкую мозговую оболочку; 98% плеоморфных ксантоастроцитом локализуются супратенториально, чаще всего в височной доле головного мозга [3, 4]. Большинство таких опухолей содержит крупные кисты. Ввиду наличия макроскопически четких границ и связи с мозговыми оболочками плеоморфная ксантоастроцитома в ходе нейрохирургической операции иногда интерпретируется как менингиома. Под микроскопом новообразование характеризуется резко выраженным полиморфизмом ядер с наличием гигантских многоядерных клеток-монстров. Помимо этого в ткани опухоли выявляются очаги липоидоза в виде ретикулярных структур, содержащих скопления ксантомных клеток с пенистой цитоплазмой. Встречаются и отдельные клетки, содержащие в цитоплазме эоэинофильные зернистые включения. В плеоморфных ксантоастроцитомах всегда имеется масса сосудов без пролиферации эндотелия. Опухолевые клетки обнаруживают тесную связь с сосудистыми стенками. Несмотря на выраженный клеточно-ядерный полиморфизм, плеоморфная ксантоастроцитома расценивается как биологически доброкачественная опухоль с медленным темпом роста. Индекс пролиферации Ki-67 обычно менее 1% [3].

Плеоморфная ксантоастроцитома подразделяется на три гистологические разновидности: типичную, пролиферирующую и злокачественную.

...

Д.Р. Насхлеташвили