Клинический случай пахидермодактилии у подростка

Обоснование. Пахидермодактилия – очень редкая междисциплинарная патология мягких тканей фаланг кистей без субъективных ощущений, возникающая в подростковом возрасте, возможно, связанная с механическим раздражением околосуставных тканей на фоне навязчивых или привычных движений с растиранием кожи или привычкой собирать кисти
«в замок». При этом ни костной, ни суставной патологии не выявляется. Возникает необходимость дифференциальной диагностики с ювенильным идиопатическим артритом.
Описание клинического случая. Представлен клинический случай пахидермодактилии у подростка 16 лет. Незначительный положительный клинический эффект отмечен при проведении лечения: тиосульфат натрия, ректальные свечи лонгидазы, электрофорез с гидрокортизоном, витамин Е, топические стероиды.
Заключение. Описанное наблюдение, по нашему мнению, представляет интерес для клиницистов ввиду крайней редкости этой нозологической формы, а также как междисциплинарная проблема (дерматология–ревматология – педиатрия–ортопедия).

Введение

В 1975 г. английский врач J. Verbov [1] предложил термин «пахидермодактилия» (ПДД) (от греч. Pachus –твердый, плотный, толстый) для обозначения бессимптомного диффузного утолщения кожи над межфаланговыми суставами кистей у 16-летнего юноши. Обследование этого пациента не выявило каких-либо лабораторных отклонений, в т.ч. рентгенологических признаков поражения суставов. Затем в 1995 г. педиатры из Швейцарии сообщили о 5 случаях безболезненного утолщения мягких тканей проксимальных межфаланговых суставов кистей у пациентов в возрасте 11–16 лет. При этом также ни лабораторных, ни клинических признаков (кроме утолщения околосуставных тканей) не выявлено [2].

ППД является очень редко встречающимся доброкачественным поверхностным фиброматозом. Проведенные морфологические исследования свидетельствуют о гиперкератозе, акантозе, увеличении толщины дермы, пролиферации фибробластов, иногда отложении муцина, а при иммуногистохимическом исследовании выявлено увеличение количества коллагенов III и V типов [3, 4]. Некоторые авторы [5] при проведении электронной микроскопии отметили уменьшение диаметра коллагеновых волокон межуточного вещества.

По данным И.А. Чиковой и соавт. [6], к настоящему времени в мире описано около 100 случаев ППД, по данным C.B. Requena et al. [7] – около 150 случаев. Встречается ПДД преимущественно у мальчиков пубертатного периода и мужчин.

Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что триггерным фактором развития заболевания может стать повторяющаяся травматизация кожи у пациентов, имеющих привычку переплетать и сжимать пальцы, особенно при эмоциональном напряжении [8].

Диагноз ПДД ставится на основании типичной клинической картины в отсутствие воспалительных или аутоиммунных изменений в организме. Рентгенологическое, ультрасонографическое, магнито-резонансное исследования подтверждают вовлечение в процесс только мягких тканей в отсутствие патологии суставов.

Предложены следующие диагностические критерии ПДД [9]:

• отсутствие общих симптомов;
• отсутствие утренней ско...

Родин А.Ю.