Клинический случай первичного гиперпаратиреоза

25.09.2018
256

ФГБОУ ВО «Российский национальный медицинский исследовательский университет им. Н.И. Пирогова», кафедра эндокринологии лечебного факультета, г. Москва

В статье представлено описание клинического случая первичного гиперпаратиреоза (ПГПТ) – эндокринного заболевания, характеризующегося избыточной секрецией паратиреоидного гормона при верхненормальном или повышенном уровне кальция крови вследствие первичной патологии околощитовидных желез. ПГПТ проявляется многосимптомной клинической картиной, вовлекающей в патологический процесс различные органы и системы, что приводит к существенному снижению качества жизни, инвалидизации пациентов, повышенному риску преждевременной смерти. Авторы приводят краткие сведения о многосимптомной картине ПГПТ, методах его диагностики и лечения.

Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) (код по МКБ-10 Е21.0) – эндокринное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией паратиреоидного гормона (ПТГ) при верхненормальном или повышенном уровне кальция крови вследствие первичной патологии околощитовидных желез (ОЩЖ). ПГПТ проявляется многосимптомной клинической картиной, вовлекающей в патологический процесс различные органы и системы, что приводит к существенному снижению качества жизни, инвалидизации пациентов, повышенному риску преждевременной смерти.

Заболевание может развиваться в любом возрасте, но чаще болеют лица старше 55 лет. Большинство пациентов составляют женщины в постменопаузе с развитием заболевания в течение первого десятилетия после наступления менопаузы.

Распространенность ПГПТ составляет примерно 42 на 100 тыс. жителей. В России проблема диагностики стоит особенно остро, так как диагноз ПГПТ в 85–90% случаев ставится на этапе тяжелых систематических нарушений.

ПГПТ в 80–85% случаев обусловлен солитарной аденомой ОЩЖ, в 10–15 % случаев – гиперплазией нескольких/всех ОЩЖ; в 1–5% – раком ОЩЖ. В 90–95% случаев ПГПТ является спорадическим, примерно в 5% случаев ПГПТ является наследственным и возникает либо как изолированная форма, либо в сочетании с другими клиническими проявлениями. Для ПГПТ в рамках наследственных заболеваний характерно множественное поражение ОЩЖ.

В зависимости от степени выраженности клинических симптомов различают две формы ПГПТ:

  • мягкая форма ПГПТ – асимптомная форма ПГПТ, характеризуется отсутствием клинических проявлений, наличием только неспецифических жалоб. Выявляется при лабораторных исследованиях, когда случайно обнаруживают умеренное повышение концентраций кальция крови и ПТГ. Малосимптомная форма характеризуется умеренной выраженностью костных нарушений (остеопения, отсутствие низкотравматических переломов) и неспецифических жалоб на фоне умеренно повышенного содержания кальция и ПТГ;
  • манифестная форма характеризуется яркой клинической картиной костных и/или висцеральных нарушений, риском развития гиперкальциемического криза. В зависимости от спектра поражения различных систем и органов выделяют костную (остеопороз, гиперпаратиреоидная остеодистрофия, переломы), висцеральную (с преимущественным поражением почек, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы) и смешанную (сочетание костной и висцеральных форм) формы.

Гиперкальциемический криз – осложнение тяжелого ПГПТ, возникающее в результате резкого повышения содержания кальция крови (более 3,5 моль/л). Развитие криза может провоцироваться инфекционным заболеванием, возникновением переломов, длительной иммобилизацией, беременностью, приемом антацидных средств.

НОРМОКАЛЬЦИЕМИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ ПГПТ

В 2008 г. специалисты впервые ввели термин «нормокальцемическиий ПГПТ» (нПГПТ) и подтвердили его существование наряду с гиперкальциемическим вариантом заболевания. В 2014 г. впервые была опубликована классификация ПГПТ, в которой выделяют 3 его формы заболевания: манифестную (симптоматическую), асимп­томную (мягкую) и нормокальциемическую. Диагностическими критериями нПГПТ служат постоянно нормальные показатели общего и ионизированного кальция (с поправкой на альбумин) за весь период наблюдения при повышенном уровне ПТГ. Для подтверждения диагноза показано минимум двукратное определение общего и ионизированного кальция, ПТГ – минимум дважды в интервале 3–6 мес. Необходимо отметить, что нПГПТ может проявляться как клиническими признаками (манифестная форма), так и протекать в мягкой (асимптомной) форме.

В большинстве случаев манифестный ПГПТ сопровождается нарушениями опорно-двигательного аппарата (остеопороз, гиперпаратиреоидная остеодистрофия, деформации костей, переломы, нарушения походки), патологией почек (нефролитиаз, нефрокальциноз, снижение фильтрационной и концентрационной функции почек), желудочно-кишечного тракта (рецидивирующие дефекты слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и желудка, панкреатиты, кальцинаты поджелудочной железы – панкреокалькулез) и нейрокогнитивными расстройствами. Помимо этого, выявляются изменения состояния сердечно-сосудистой системы (артериальная гипертензия, гипертрофия миокарда левого желудочка и диастолическая дисфункция левого желудочка, нарушения ритма и проводимости сердца) в прямой зависимости от уровня ПТГ, нарушений фосфорно- кальциевого обмена и состояния фильтрационной функции почек.

ДИАГНОСТИКА ПГПТ

При подозрении на гиперпаратиреоз у пациентов обязательно исследуют уровень кальция крови. При этом гиперкальциемия должна быть подтверждена более чем в одном измерении, прежде чем больному будет назначено расширенное обследование. Повышенный уровень общего кальция может быть при гемоконцентрации, например при гиперальбуминемии, при этом уровень ионизированного кальция остается в норме. ...

Список литературы

  1. Эндокринология. Национальное руководство под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. М., 2016.
  2. Кеттайл В.М., Арки Р.А. Патофизиология эндокринной системы. М., 2018.
  3. Дедов И.И., Рожинская Л.Я., Мокрышева Н.Г, Васильева Т.О. Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика и лечение первичного гиперпаратиреоза. Остеопороз и остеопати., 2010;1.
  4. Паша C.П., Терновой С. К. Радионуклидная диагностика. М., 2008.
  5. Мокрышева Н.Г. Первичный гиперпаратиреоз. Эпидемиология, клиника, современные принципы диагностики и лечения. Дисс. докт. мед. наук. М., 2011.

Об авторах / Для корреспонденции

Татьяна Юльевна Демидова, д.м.н., профессор, зав. кафедрой эндокринологии лечебного факультета ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова». Тел.: 8 (499) 179-85-06. E-mail: t.y.demidova@gmail.com.
Вера Вячеславовна Едзаева, кафедра эндокринологии лечебного факультета ФГБОУ ВО «РНИМУ
им. Н.И. Пирогова». Тел.: 8 (499) 179-85-06.
Елена Николаевна Томилова, к.м.н., доцент кафедры эндокринологии лечебного факультета ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова». Тел.: 8 (499) 179-85-06.

Полный текст публикаций доступен только подписчикам

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь