Терапия №5 / 2018
Клинический случай первичного гиперпаратиреоза
ФГБОУ ВО «Российский национальный медицинский исследовательский университет им. Н.И. Пирогова», кафедра эндокринологии лечебного факультета, г. Москва
В статье представлено описание клинического случая первичного гиперпаратиреоза (ПГПТ) – эндокринного заболевания, характеризующегося избыточной секрецией паратиреоидного гормона при верхненормальном или повышенном уровне кальция крови вследствие первичной патологии околощитовидных желез. ПГПТ проявляется многосимптомной клинической картиной, вовлекающей в патологический процесс различные органы и системы, что приводит к существенному снижению качества жизни, инвалидизации пациентов, повышенному риску преждевременной смерти. Авторы приводят краткие сведения о многосимптомной картине ПГПТ, методах его диагностики и лечения.
Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) (код по МКБ-10 Е21.0) – эндокринное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией паратиреоидного гормона (ПТГ) при верхненормальном или повышенном уровне кальция крови вследствие первичной патологии околощитовидных желез (ОЩЖ). ПГПТ проявляется многосимптомной клинической картиной, вовлекающей в патологический процесс различные органы и системы, что приводит к существенному снижению качества жизни, инвалидизации пациентов, повышенному риску преждевременной смерти.
Заболевание может развиваться в любом возрасте, но чаще болеют лица старше 55 лет. Большинство пациентов составляют женщины в постменопаузе с развитием заболевания в течение первого десятилетия после наступления менопаузы.
Распространенность ПГПТ составляет примерно 42 на 100 тыс. жителей. В России проблема диагностики стоит особенно остро, так как диагноз ПГПТ в 85–90% случаев ставится на этапе тяжелых систематических нарушений.
ПГПТ в 80–85% случаев обусловлен солитарной аденомой ОЩЖ, в 10–15 % случаев – гиперплазией нескольких/всех ОЩЖ; в 1–5% – раком ОЩЖ. В 90–95% случаев ПГПТ является спорадическим, примерно в 5% случаев ПГПТ является наследственным и возникает либо как изолированная форма, либо в сочетании с другими клиническими проявлениями. Для ПГПТ в рамках наследственных заболеваний характерно множественное поражение ОЩЖ.
В зависимости от степени выраженности клинических симптомов различают две формы ПГПТ:
- мягкая форма ПГПТ – асимптомная форма ПГПТ, характеризуется отсутствием клинических проявлений, наличием только неспецифических жалоб. Выявляется при лабораторных исследованиях, когда случайно обнаруживают умеренное повышение концентраций кальция крови и ПТГ. Малосимптомная форма характеризуется умеренной выраженностью костных нарушений (остеопения, отсутствие низкотравматических переломов) и неспецифических жалоб на фоне умеренно повышенного содержания кальция и ПТГ;
- манифестная форма характеризуется яркой клинической картиной костных и/или висцеральных нарушений, риском развития гиперкальциемического криза. В зависимости от спектра поражения различных систем и органов выделяют костную (остеопороз, гиперпаратиреоидная остеодистрофия, переломы), висцеральную (с преимущественным поражением почек, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы) и смешанную (сочетание костной и висцеральных форм) формы.
Гиперкальциемический криз – осложнение тяжелого ПГПТ, возникающее в результате резкого повышения содержания кальция крови (более 3,5 моль/л). Развитие криза может провоцироваться инфекционным заболеванием, возникновением переломов, длительной иммобилизацией, беременностью, приемом антацидных средств.
НОРМОКАЛЬЦИЕМИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ ПГПТ
В 2008 г. специалисты впервые ввели термин «нормокальцемическиий ПГПТ» (нПГПТ) и подтвердили его существование наряду с гиперкальциемическим вариантом заболевания. В 2014 г. впервые была опубликована классификация ПГПТ, в которой выделяют 3 его формы заболевания: манифестную (симптоматическую), асимптомную (мягкую) и нормокальциемическую. Диагностическими критериями нПГПТ служат постоянно нормальные показатели общего и ионизированного кальция (с поправкой на альбумин) за весь период наблюдения при повышенном уровне ПТГ. Для подтверждения диагноза показано минимум двукратное определение общего и ионизированного кальция, ПТГ – минимум дважды в интервале 3–6 мес. Необходимо отметить, что нПГПТ может проявляться как клиническими признаками (манифестная форма), так и протекать в мягкой (асимптомной) форме.
В большинстве случаев манифестный ПГПТ сопровождается нарушениями опорно-двигательного аппарата (остеопороз, гиперпаратиреоидная остеодистрофия, деформации костей, переломы, нарушения походки), патологией почек (нефролитиаз, нефрокальциноз, снижение фильтрационной и концентрационной функции почек), желудочно-кишечного тракта (рецидивирующие дефекты слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и желудка, панкреатиты, кальцинаты поджелудочной железы – панкреокалькулез) и нейрокогнитивными расстройствами. Помимо этого, выявляются изменения состояния сердечно-сосудистой системы (артериальная гипертензия, гипертрофия миокарда левого желудочка и диастолическая дисфункция левого желудочка, нарушения ритма и проводимости сердца) в прямой зависимости от уровня ПТГ, нарушений фосфорно- кальциевого обмена и состояния фильтрационной функции почек.
ДИАГНОСТИКА ПГПТ
При подозрении на гиперпаратиреоз у пациентов обязательно исследуют уровень кальция крови. При этом гиперкальциемия должна быть подтверждена более чем в одном измерении, прежде чем бол...
