Клинический случай ранней диагностики гигантоклеточного артериита (болезни Хортона) в практике терапевта

Аннотация. Гигантоклеточный артериит (ГКА) – системный васкулит, морфологической особенностью которого является нередкое наличие гигантских многоядерных клеток в стенке пораженных сосудов. Несмотря на то что в последние годы осведомленность врачей о ГКА повысилась, разнообразное течение заболевания по-прежнему вызывает связанную с ним диагностическую неопределенность. Четкие диагностические критерии, доступные консультации узких специалистов и информативные рекомендации по ведению пациентов имеют важное значение для быстрой постановки диагноза и своевременного начала лечения, позволяющего предотвратить осложнения ГКА. В статье описан клинический случай этого заболевания у пациента 68 лет. Интерес приведенного наблюдения обусловлен именно ранней диагностикой сложной патологии, что в короткие сроки позволило назначить патогенетическую терапию и в конечном итоге избежать грозных осложнений ГКА.

ВВЕДЕНИЕ

Гигантоклеточный артериит (ГКА), или болезнь Хортона, – системный васкулит, морфологической особенностью которого является нередкое наличие гигантских многоядерных клеток в стенке пораженных сосудов, что нашло отражение в актуальном названии этого заболевания [1–3]. ГКА рассматривается как артериит, поражающий аорту и ее основные ветви, с преимущественным вовлечением в патологический процесс брахиоцефальных артерий (наиболее часто – височной) [1, 2]. Поражение поверхностной височной артерии при краниальном варианте болезни очевидно уже при объективном осмотре вследствие поверхностного расположения сосуда и его доступности для непосредственного визуального и пальпаторного исследования [2].

Пик заболеваемости ГКА приходится на возрастную группу 70–79 лет и почти никогда не встречается у пациентов моложе 50 лет. Женщины страдают этой патологией в 2,5 раза чаще, чем мужчины. Этиология ГКА в настоящее время неизвестна. Предполагается, что весомым его триггером выступают инфекционные факторы. ГКА также достоверно ассоциирован с основными молекулами комплекса гистосовместимости (HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-DR5, HLA-DRB1), в частности с носительством аллелей HLA-DRB1*04 [4].

Патогенез ГКА к настоящему времени также до конца не изучен. Основная роль в концепции патогенеза принадлежит сосудистым дендритным клеткам (ДК), которые в адвентициальном слое активируют Т-клетки. Неизвестный триггер приводит к аномальному созреванию сосудистых ДК в адвентиции, эти активированные ДК рекрутируют и активируют кластерную дифференцировку CD4+ наивных Т-клеток. Наивные CD4+ клетки активируются и дифференцируются в Т-хелперы (Th)-1, Th-17 и Т-регуляторные (Treg) клетки. Макрофаги в адвентиции продуцируют интерлейкин 6 (ИЛ-6) и ИЛ-1β. В средней оболочке сосуда макрофаги секретируют металлопротеиназы, которые разрушают внутреннюю эластичную пластинку. Активные формы кислорода и секретируемый ИЛ-6 способствуют воспалению и локальному повреждению сосудов. Повреждение сосудов и макрофагальные факторы роста вызывают гиперплазию интимы с последующим стенозом и окклюзией сосудов. У некоторых пациентов интерферон-гамма (IFN-γ) способствует дифференцировке и слиянию высокоактивированных макрофагов с образованием многоядерных гигантских клеток. Эти гигантские клетки также секретируют цитокины и факторы роста. В результате воздействия вышеперечисленных фактов, вызывающих повреждение, происходит дисфункциональное восстановление. Это приводит к утолщению сосудистой стенки, окклюзии просвета, ишемии и в конечном итоге появлению органных изменений [5, 6]. Интересно, что Th-1 и IFN-γ, по-видимому, сохраняются очень долго и не снижаются при лечении стероидами, в отличие от Th-17 и ИЛ-17 [5].

Наиболее частый клинический вариант ГКА – краниальный артериит, характеризующийся преимущественным поражением экстракраниальных ветвей сонных артерий и головной болью [1, 4]. Типичные клинические признаки ГКА включают впервые возникшую головную боль, болезненность кожи головы, «хромоту» челюсти, лихорадку, усталость, недомогание, анорексию, потерю веса и полимиалгию. Впервые возникшая головная боль характерна примерно для 2/3 пациентов, в то время как «хромота» челюсти присутствует менее чем у 50%. «Хромота» языка встречается реже, но если она присутствует, то вероятность ГКА возрастает. Головная боль при ГКА чаще всего локализуется над височной артерией; область над этой артерией может быть чувствительной к прикосновениям. Аномалии височной артерии, такие как неправильный контур и выпуклость, увеличивают вероятность ГКА [6].

Конституциональные симптомы присутствуют у 50% пациентов с краниальной ГКА, включая лихорадку, усталость, ночную потливость, анорексию и потерю веса. Эти признаки могут доминировать у 15% пациентов при первом обращении и у 20% при рецидиве. Лихорадка, связанная с ГКА, обычно субфебрильная, но температура тела может достигать и 39–40 °C. При ГКА также отмечаются артрит, отек дистальных отделов конечностей, тендовагинит и синдром запястного канала, что может потребовать верификации с таким заболеванием как ревматоидный артрит. Из-за широкого диапазона фенотипа клиницистам требуется высокий индекс подозрения на ГКА, поскольку атипичные проявления заболевания могут отсрочить постановку диагноза и привести к дальнейшим осложнениям [6].

Диагноз ГКА обычно основывается на классификационных критериях ГКА Американской коллегии ревматологов (ACR): 1) возраст начала заболевания >50 лет; 2) появление головных болей нового характера; 3) изменение височной артерии (болезненность при пальпации или уменьшение пульсации, не связанное с атеросклерозом сосудов шеи)...

Алиева А.М., Байкова И.Е., Теплова Н.В., Резник Е.В., Котикова И.А., Никитина О.С., Шабатина Т.М., Никитин И.Г.