Клинический случай редко встречающегося сочетания почечно-клеточного рака и перекрестной дистопии (L-образной) почки

L-образная почка относится к редким аномалиям взаимоотношения почек. Ввиду такой низкой распространенности данные литературы о сочетании этой аномалии с онкологической патологией немногочисленны. И если диагностика аномалии развития почки на сегодняшний день не вызывает затруднений, то при выявлении опухоли в такой почке даже МСКТ не всегда помогает в дифференциальной диагностике между опухолью лоханки и опухолью почечной паренхимы с распространением на чашечно-лоханочную систему. Последний факт является важным диагностическим звеном при выборе хирургической тактики лечения. К особенностям представленного клинического наблюдения относится сочетание редко встречающейся аномалии взаимоотношения почек с местнораспространенным, прорастающим лоханку почечно-клеточным раком. Ввиду массивного поражения опухолью почки органосохраняющее оперативное вмешательство не представилось возможным. С учетом подозрения на опухоль лоханки пациентке выполнена нефруретерэктомия L-образной почки. Введение в ренопривное состояние с переводом на хронический гемодиализ стало единственным вариантом поддержания гомеостаза и увеличения продолжительности жизни. При гистологическом исследовании выявлен светлоклеточный почечно-клеточный рак с инвазией в лоханку и почечную капсулу с отсутствием четкой демаркационной границы между сросшимися почками.

Введение. Аномалии почек составляют 40% всех пороков развития человеческого организма. Аномалии взаимоотношения возникают вследствие симметричного или асимметричного сращения двух нефрогенных бластем в эмбриональном периоде, что наблюдается в 14% среди всех аномалий развития почек. Чаще всего почки срастаются полюсами (в 90% наблюдений нижними), возникает подковообразная почка [1]. Сращение может происходить также средними частями и асимметрично (S- или L-образная почка – перекрестная дистопия). Иногда встречается галетообразная форма (почки сращены полностью) [2, 3]. Подковообразная почка как наиболее частая аномалия сращения почек встречается в соотношении 1:600–1:700 у новорожденных и в соотношении 1:425–1:700 при аутопсии (16,5%) [1]. Перекрестная дистопия характеризуется смещением почки на противоположную сторону, при этом мочеточник, дренирующий перекрестно дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь в обычном месте. Сосуды, питающие почку, имеют разнообразный, чаще рассыпной, тип ветвления и отходят ниже обычного уровня на той же или противоположной стороне. Частота перекрестно дистопированной почки (S- и L-образной) варьируется от 1:10000 до 1:12000. Описаны двусторонняя перекрестная и перекрестная дистопии единственной почки, которые встречаются исключительно редко [2, 3].

Среди пациентов с подковообразной почкой почечно-клеточный рак встречается в 2% наблюдений.

С 1913 по 1975 г. было опубликовано 111 наблюдений, касающихся рака подковообразной почки [4, 5].

К 2012 г. в мировой литературе описано только около 200 подобных случаев [5, 6]. В настоящее время встречаются единичные публикации о лапароскопическом доступе в хирургическом лечении опухолей аномалийных почек, включая случаи с метастатическим поражением [7–9]. Поскольку перекрестная дистопия почки – редко встречающийся порок развития, сочетание этой аномалии с онкологической патологией встречается еще реже [3].

В структуре опухолей почки опухоли лоханки составляют 10%, среди которых в 80–90% наблюдений встречается уротелиальный (пер...

В.Н. Баков, М.С. Лось