Акушерство и Гинекология №8-1 / 2012
Клиническое наблюдение врожденной аномалии тазовых органов клоакального типа
ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И.Кулакова Минздравсоцразвития России, Москва, Россия Кафедра репродуктивной медицины и хирургии ФПДО, МГМСУ, Москва, Россия Кафедра урологии РГМУ, Москва, Россия НИИ колопроктологии, Москва, Россия
Представлено клиническое наблюдение тяжелого сочетанного аноректального и мочеполового порока развития у пациентки 11 лет, перенесшей более 20 реконструктивных оперативных вмешательств. Хирургическая коррекция у пациенток с клоакальным пороком развития тазовых органов представляет значительные сложности ввиду сочетанных аномалий и требует совместного участия специалистов: урологов, проктологов, гинекологов для выбора оптимального объема операции и предотвращения множественных вмешательств. На первом этапе необходимо восстановление функции жизненно важных органов пищеварительной и мочевой систем, с последующей их реконструкцией, по возможности. При наличии сочетанной аномалии половых органов необходимо объективно оценивать возможность выполнения адекватной реконструкции, с учетом глубины диспластических изменений и степени недоразвития матки, влагалища и гонад.
Аноректальные пороки развития клоакального типа, которые в 50–90% случаев сочетаются с мочеполовыми пороками развития, наблюдаются у 1 из 50 тыс. новорожденных [1,2]. По современным представлениям, к 3-й нед эмбрионального морфогенеза формируется клоака в каудальной части первичной кишки, к 6-й нед клоака разделяется на мочеполовую и заднепроходную области, а к 8-й нед превращается в мочеполовую бороздку спереди и заднепроходно-прямокишечный канал сзади [3].
Клоака формируется при слиянии мочевыводящего тракта, влагалища и прямой кишки в общий канал, открывающийся единым отверстием. Так называемая персистирующая «клоака» (общий канал после слияния протоков мочевого, полового и кишечного трактов) может быть протяженностью от 1 до 10 см. Наличие одного отверстия на промежности является клиническим проявлением персистирующей клоаки (persistent cloaca). Пациенты с такой аномалией имеют также аномалии гениталий более чем в 50% случаев – различные варианты гипоплазии, часто расширенное влагалище (hydrocolpos). Необходимо хирургическое «разделение» мочевого тракта и расширенного влагалища во избежание серьезных осложнений, обусловленных их обструкцией [1].
Клиническое наблюдение
Пациентка Л., 11 лет, обратилась с жалобами на периодические боли в нижних отделах живота в течение 8 мес. Болевой синдром начался с ежемесячной периодичностью, в течение 7–10 дней, сопровождался ознобами, лихорадкой, повышением температуры тела до 39 °C. Во время болевого приступа появлялась кровь в моче (гематурия), лейкоцитурия.
Из анамнеза: рождена в 2001 г. от 3-й беременности, протекавшей на фоне токсикоза на всем протяжении, угрозы прерывания (кровяные выделения из половых путей), острой респираторно-вирусной инфекции в I триместре. Роды преждевременные на 36-й нед, ребенок второй из бихориальной, биамниотической двойни (первый ребенок из двойни – мальчик, здоров). При рождении обнаружены множественные пороки тазовых органов клоакального типа. Состояние при рождении тяжелое, диагностирован порок развития – атрезия ануса, аплазия влагалища, персистирующая клоака (схема представлена на рис. 1, см. на вклейке).
В первые дни жизни выполнена операция – формирование ануса (осложнилось рубцеванием), выведение раздельной трансверзостомы. Диагностированы другие пороки развития: аплазия правой почки, двурогая матка с дистальной аплазией 2/3 влагалища, дисплазия тазобедренных суставов (подвывих головки бедра слева), гидронефротическая трансформация единственной L-образной почки, мегалоуретер.
В 9 мес выполнена крестцово-брюшно-промежностная проктопластика. Интраоперационно обнаружено удвоение матки, из правого рога матки при вскрытии излилось гнойное содержимое. В возрасте 1 год 2 мес проведена антирефлюксная операция – уретероцистонеоим...
