Кардиология №6 / 2013
Клиническое значение нитевидных структур (экскреценций Ламбла) на створках клапанов сердца
ФГБУ Учебно-научный медицинский центр УД Президента РФ, 121359 Москва, ул. Маршала Тимошенко, 21
Представлен обзор литературы, посвященный клиническому значению нитевидных структур (экскреценций Ламбла) на створках клапанов сердца, которые выявляются при чреспищеводной эхокардиографии (ЧП-ЭхоКГ). Анализируется частота выявления этих структур при патоморфологическом исследовании и ЧП-ЭхоКГ, обсуждаются гистологическое строение этих структур, возможные механизмы их образования, а также механизмы развития эмболических осложнений, обусловленных этими структурами. Большое внимание уделено имеющимся данным о связи этих структур с инсультами. Представлена дифференциальная диагностика этих структур с другими патологическими образованиями на створках клапанов при ЧП-ЭхоКГ.
Все более широкое применение чреспищеводной эхокардиографии (ЧП-ЭхоКГ), обладающей высоким временным и пространственным разрешением, приводит к пересмотру распространенности и клинического значения некоторых внутрисердечных образований. При ЧП-ЭхоКГ на клапанах сердца, преимущественно митральном и аортальном, в ряде случаев регистрируются тонкие (1—2 мм), нитевидные (длиной более 10 мм), подвижные дополнительные эхопозитивные структуры, нередко множественные, которые прикрепляются к створкам клапанов сердца в местах их коаптации (рисунок, см. цветную вклейку). Эти структуры представляют собой экскреценции Ламбла (ЭЛ). Настоящий обзор посвящен анализу данных литературы о клиническом значении ЭЛ.
В 1856 г. физиолог из Богемии (Чехия) Vilém Dušan Lambl первым сообщил о наличии небольших нитевидных структур на желудочковой стороне неизмененных и патологически измененных створок аортального клапана (АК) [1]. ЭЛ позднее были описаны на всех клапанах сердца, но чаще они встречаются на клапанах левого сердца. При патологоанатомических исследованиях ЭЛ на неизмененных клапанах сердца выявлялись в 70—90% случаев: на митральном клапане (МК) — от 70 до 85%, на аортальном — от 62 до 90% и на клапанах правых отделов сердца – от 8 до 20% [2—4]. На атриовентрикулярных клапанах ЭЛ обычно располагаются в местах соприкосновения створок, а на полулунных клапанах могут встречаться на всей поверхности полулуний. ЭЛ представляют собой тонкие (1—2 мм толщиной), нитевидные (длиной 10 мм и более), подвижные структуры, нередко множественные, которые прикрепляются к створкам клапанов сердца в местах их коаптации, на предсердной стороне атриовентрикулярных клапанов и на желудочковой стороне полулунных клапанов.
ЭЛ встречаются у лиц разного возраста. По данным J.F. Nistal и соавт. [5, 6], частота выявления ЭЛ на АК увеличивается с возрастом и ассоциируется с большим содержанием кальция в створках. Однако позднéе в исследованиях с применением ЭхоКГ эти данные не нашли подтверждения [7].
ЭЛ состоят из соединительнотканной сердцевины — коллагеновых и эластичных волокон c гиалиновыми включениями, покрытых эндотелием [2—4]. В работах с использованием электронной микроскопии частота выявления ЭЛ на неизмененных клапанах достигает 90% [4]. При этом выделяют две формы ЭЛ в зависимости от характера их роста: нитевидные и пластинчатые [4, 8]. Нитевидные встречаются чаще (80%) пластинчатых форм [8]. ЭЛ в 90% случаев прикреплялись к свободной части коаптационной поверхности створок, в 7% случаев — к соединительнотканным узелкам Аррантиуса и в 3% — к подузелковой части коаптационной поверхности створок [8].
Причина образования клапанных экскреценций остается неясной. Постоянный изгиб и деформация створок могут приводить к разрывам субэндокардиальных коллагеновых и эластичных волокон с их последующей эндотелизацией [2—4]. Этим может быть объяснено преимущественное расположение ЭЛ на клапанах левого
F.R. Magarey [3] на основе патологоанатомического исследования пришел к выводу, что ЭЛ чаще обнаруживаются с увеличением возраста. Исходя из этого он предположил, что ЭЛ формируются на поврежденной эндокардиальной поверхности клапанов из отложений фибрина, который в последующем частично отделяется от клапана, уплотняется, гиалинизируется и, в конечном счете, фиброзируется. В свежих отложениях фибрина встречаются эритроциты и лейкоциты. F.R. Magarey сообщил также, что ЭЛ обычно обнаруживаются на утолщенных клапанах и предрасполагают к растрескиванию их эндокардиальной поверхности с увеличением ее тромбогенности.
Однако наличие ЭЛ на нормальных клапанах в первые годы жизни и примерно одинаковая частота их выявления в разных возрастных группах позволяет предположить, что они образуются не только при повреждении или не связаны с возрастными процессами. Кроме того, по данным некоторых эхокардиографических исследований, ЭЛ были более свойственны неизмененным, а не утолщенным клапанам [7].
Экскреценции Ламбла и эмболические осложнения. D. Fitzgerald и соавт. [9] сообщили о случае эмболии подкол...