Медицинский Вестник №24 (745) / 2016
Коморбидность на стыке ангионеврологической и гематологической практики
Значительное увеличение темпа и сроков активной жизни, количества решаемых повседневных задач глобализируют проблему интеллектуальной и физической сохранности. Цереброваскулярная патология по-прежнему лидирует среди причин снижения социальной активности, дезадаптации, потери способности к самообслуживанию и, наконец, смерти. Учитывая изменившиеся условия среды обитания, появление множества соматических мутаций, открываемых ежегодно, становится актуальным изучение коморбидных состояний, которые потенцируют друг друга, изменяют течение и характер как одной, так и другой нозологии, значительно усложняя тактику ведения пациента клиницистом.
Интересы и лечебные, и экономические
В настоящее время понятие коморбидности становится особенно важным, поскольку это влияет не только на прогноз заболевания, но и на экономические аспекты. Однако в перечне заболеваний Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) эта проблема пока никак не отражена, что говорит о необходимости дальнейшего усовершенствования издания. Безусловно, остается вопрос о том, должен ли врач быть узкоспециализированным или же широко, но зачастую поверхностно, эрудированным во всех областях медицины. Пока этот вопрос остается открытым, мы решили осветить сочетание двух патологий: ангионеврологической и гематологической.
В основе преобладающего большинства цереброваскулярных заболеваний лежит единый механизм развития — нарушение реологических свойств крови (Шмидт Е.В., 1985). Одна из причин подобных изменений — увеличение количества форменных элементов за счет избыточной пролиферации в костном мозге (Tefferi A., 2005).
Луи Анри Вакез во Франции в 1892 году описал мужчину средних лет с эритроцитозом, гепатоспленомегалией и гиперемией лица (Stone M.J., 2001). Сначала эти симптомы он связывал с «врожденным заболеванием сердца», однако после смерти пациента выяснилось, что сердечно-сосудистой патологии у пациента не было, но имелось выраженное увеличение печени и селезенки, которое, по мнению Л. Вакеза, могло быть следствием какого-то гематологического заболевания. Впоследствии эти предположения подтвердились, и заболевание стало носить имя Вакеза. В 1903 году Вильям Ослер назвал это заболевание «истинная полицитемия» (Cabot R.C., 1899; Osler W.A., 1908). В 1934 году австрийцы Эмиль Эпштейн и Альфред Гедель описали клинический случай пациента с «экстремально» высоким уровнем тромбоцитов, отсутствием «панмиелоза» (увеличение в периферической крови всех ростков кроветворения), спленомегалией под названием «геморрагическая тромбоцитемия». Впоследствии этот термин был изменен на «эссенциальную тромбоцитемию» (Epste-in E., Goedel A., 1934). В 1951 году Уильям Дамешек — выдающийся американский гематолог, сгруппировал хронический миелолейкоз, истинную полицитемию, эссенциальную тромбоцитемию и миелофиброз и дал этим заболеваниям название «хронические миелопролиферативные заболевания» (МПЗ) (Dameshek W., 1951; Tefferi A., 2008). Этиологические причины возникновения МПЗ до конца не изучены. Ведущей гипотезой является воздействие внешних факторов, повреждающих геном нормальной клетки и приводящих к ее злокачественной трансформации.
Миелопролиферативные заболевания
МПЗ представляют собой клональные заболевания, возникающие на уровне стволовой кроветворной клетки, которые характеризуются пролиферацией одной или более клеточной линии миелопоэза в костном мозге с признак...
