Терапия №4 / 2025
Лангергансоклеточный гистиоцитоз у пациента 28 лет
1) ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России, г. Москва;
2) ГБУЗ г. Москвы «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова Департамента здравоохранения города Москвы»;
3) ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Минздрава России, г. Москва;
4) Научно-исследовательский институт морфологии человека им. академика А.П. Авцына ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. академика Б.В. Петровского», г. Москва
Аннотация. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ЛКГ) – редкое заболевание. В 50–60% наблюдений при ЛКГ поражаются только легкие. Возраст пациентов с этим заболеванием варьирует от 20 до 40 лет. В статье представлен клинический случай пациента 28 лет со стажем курения 36,5 пачка/лет, у которого до поступления в стационар появились боли и дискомфорт в грудной клетке, укорочение дыхания, тяжесть в спине, сухой кашель. При компьютерной томографии органов грудной клетки были описаны узелки диаметром до 2 см и кистозные тонкостенные полости в верхних и средних долях легких. За два года наблюдавшийся больной перенес три спонтанных пневмоторакса. По данным компьютерной томографии легких была описана врожденная семейная буллезная болезнь легких, уровень альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови составил 1,67 г/л. Видеоторакоскопическая биопсия легкого гистологически позволила выявить макрофагальный и гигантоклеточный плеврит. При повторном исследовании того же биоптата был диагностирован ЛКГ с иммуногистохимическим подтверждением. Диагноз ЛКГ был поставлен пациенту через три года после первого эпизода спонтанного пневмоторакса.
ВВЕДЕНИЕ
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ЛКГ), который ранее имел название гистиоцитоз X, или эозинофильная гранулема легкого, является редким заболеванием. У 50–60% пациентов при ЛКГ развивается изолированное поражение легких [1]. Заболевание чаще диагностируют в 20–40 лет, как правило, у курящих сигареты пациентов с индексом курения > 10 пачка/лет [2–5]. В основе патологии лежит пролиферация дендритных клеток Лангерганса, в норме обнаруживаемых лишь в небольшом количестве в эпителии бронхов и бронхиол [6–8].
Обычно ЛКГ протекает бессимптомно и зачастую выявляется случайно в ходе рентгенографии легких или при развитии спонтанного пневмоторакса. Часть пациентов предъявляет жалобы на непродуктивный кашель и/или одышку при физической нагрузке. При ЛКГ в трети наблюдений могут иметь место остеолитические поражения костей, тел позвонков, костей черепа, обнаруживаемые при магнитно-резонансной томографии [9–11]. Поражение гипофиза встречается в 40–70% наблюдений, лимфатических узлов в сочетании с изменениями в легких – в 5–10% [12, 13]. При компьютерной томографии (КТ) легких в случае ЛКГ характерно наличие очажков диаметром от 2–3 мм до 2 см и тонкостенных полостей разного диаметра и формы, локализующихся преимущественно в верхних и средних долях легких [14]. При исследовании функции внешнего дыхания (ФВД) можно наблюдать снижение диффузионной способности легких (DLCO). Использование эхокардиографии в части наблюдений позволяет выявить признаки вторичной легочной артериальной гипертензии, наличие которой служит плохим прогностическим признаком [15].
Для подтверждения ЛКГ следует применять хирургическую биопсию легкого, выполняемую с помощью малой торакотомии или видео-ассистированной торакоскопии с торакотомией. Для окончательного подтверждения диагноза необходимо иммуногистохимическое исследование (ИГХ) с антителами к CD1a и лангерину (CD207) [6, 16, 17].
Считается, что для стабилизации состояния больных ЛКГ необходимо прекращение курения. Реже назначается лечение системными глюкокортикоидами. У пациентов с наличием мутации в гене BRAF возможно применение таргетной терапии ингибиторами BRAF [17]. При прогрессировании болезни единственным способом лечения остается трансплантация легких [1].
Поскольку Л...
