Кардиология №1 / 2007
Легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность. Часть VI. Классификация и патоморфология первичной легочной артериальной гипертензии
В серии статей обсуждаются данные литературы, касающиеся эпидемиологии легочной гипертензии (ЛГ), ее современной классификации и особенностей ее патогенеза и лечения при различных заболеваниях и состояниях. В сообщении VI представлена современная классификация ЛГ, которая была принята на III Всемирном симпозиуме по ЛГ (Third World Symposium), состоявшемся в Венеции (Италия) в 2003 г. В Венецианской клинической классификации не используются привычные термины «первичная» и «вторичные» ЛГ. Первичную ЛГ, которую теперь рекомендуют называть «идиопатической легочной артериальной гипертензией», объединили в одну категорию с семейными случаями ЛГ, ЛГ, ассоциированными с приемом анорексигенов, коллагенозами (collagen vascular diseases), врожденными пороками сердца с системно-легочным шунтом (congenital systemic-to-pulmonary shunts), портальной гипертензией и гипертиреозом, а также с веноокклюзивной болезнью легких и гемангиоматозом легочных капилляров, учитывая сходство гистопатологических поражений легочного русла, патофизиологии и терапевтических подходов при этих формах ЛГ.