Медицинский Вестник №4 / 2024

Легочный альвеолярный протеиноз: рекомендации ERS. Аутоиммунный характер носит 90% случаев заболевания

26 декабря 2024

Группа экспертов из Европейского респираторного общества (ERS) выпустила рекомендации по диагностике и лечению пациентов с легочным альвеолярным протеинозом. В них рассматриваются такие методы лечения расстройства, как полный лаваж легких, аугментационная терапия гранулоцитарно-макрофагальным колониестимулирующим фактором, ритуксимаб, плазмаферез и трансплантация легких.

Эпидемиология

Легочный альвеолярный протеиноз — редкое расстройство, вызываемое несколькими определенными заболеваниями, ведущее к прогрессирующей одышке, гипоксемии, риску развития дыхательной недостаточности и ранней смерти в результате аккумуляции белковоподобного вещества в легких. При заболевании повышается риск вторичного инфицирования и/или легочного фиброза.

В основе первичного легочного альвео­лярного протеиноза (аутоиммунного и врожденного) лежит разрушение гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора, приводящее к дисфункции альвеолярных макрофагов и нейтрофилов. Вторичный легочный альвео­лярный протеиноз развивается в результате основных заболеваний или состояний, приводящих к снижению количества и/или функционирования альвеолярных макрофагов.

К таким заболеваниям относятся поражения системы кроветворения (острый лимфобластный лейкоз, острый миелолейкоз, апластическая анемия и т.д.), злокачественные заболевания, не связанные с системой кроветворения (аденокарцинома, глиобластома, меланома), иммунодефицитные и хронические воспалительные заболевания (синдром приобретенного иммунного дефицита, амилоидоз, синдром Фанкони, агаммаглобулинемия, ювенильный дерматомиозит, почечный тубулярный ацидоз, тяжелый комбинированный иммунодефицит), воздействия вредных веществ, связанные с профессио­нальной деятельностью и окружающей средой (алюминий, цемент, кварц, титан, индий, мука, удобрения, древесные опилки, пары хлора, чистящие средства, пары бензина/нефти, диоксид азота, испарения от красок, синтетического пластика, лаков), хронические инфекции (цитомегаловирусная инфекция, туберкулез, нокардиоз, пневмоцистная пневмония), прочие заболевания, включая мутации, поражающие мононуклеарные фагоциты (непереносимость лизинурического белка, мутации в метионил-тРНК-синтетазе.

Нарушение продукции сурфактанта или нарушения метаболизма легочного сурфактанта вызываются мутациями в генах, кодирующих протеины сурфактанта, или в генах, отвечающих за продукцию сурфактанта или развитие легких.

Распространенность аутоиммунного легочного альвеолярного протеиноза в популяции составляет 6,7—6,9 на 1 млн человек.

Активность заболевания

Активная фаза легочного альвеолярного протеиноза диагностируется при наличии следующих признаков:

  • стойкость или прогрессирование симп­томатики: одышки, кашля, выработки мокроты, болей в грудной клетке, потери веса и/или
  • снижение легочной функции по результатам исследования форсированной жизненной емкости легких или диффузной способности легких по монооксиду углерода и/или
  • гипоксеми...
Маргарита Данилова
Статья платная, чтобы прочесть ее полностью, вам необходимо произвести покупку
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.