Медицинский Вестник №4 / 2024
Легочный альвеолярный протеиноз: рекомендации ERS. Аутоиммунный характер носит 90% случаев заболевания
Группа экспертов из Европейского респираторного общества (ERS) выпустила рекомендации по диагностике и лечению пациентов с легочным альвеолярным протеинозом. В них рассматриваются такие методы лечения расстройства, как полный лаваж легких, аугментационная терапия гранулоцитарно-макрофагальным колониестимулирующим фактором, ритуксимаб, плазмаферез и трансплантация легких.
Эпидемиология
Легочный альвеолярный протеиноз — редкое расстройство, вызываемое несколькими определенными заболеваниями, ведущее к прогрессирующей одышке, гипоксемии, риску развития дыхательной недостаточности и ранней смерти в результате аккумуляции белковоподобного вещества в легких. При заболевании повышается риск вторичного инфицирования и/или легочного фиброза.
В основе первичного легочного альвеолярного протеиноза (аутоиммунного и врожденного) лежит разрушение гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора, приводящее к дисфункции альвеолярных макрофагов и нейтрофилов. Вторичный легочный альвеолярный протеиноз развивается в результате основных заболеваний или состояний, приводящих к снижению количества и/или функционирования альвеолярных макрофагов.
К таким заболеваниям относятся поражения системы кроветворения (острый лимфобластный лейкоз, острый миелолейкоз, апластическая анемия и т.д.), злокачественные заболевания, не связанные с системой кроветворения (аденокарцинома, глиобластома, меланома), иммунодефицитные и хронические воспалительные заболевания (синдром приобретенного иммунного дефицита, амилоидоз, синдром Фанкони, агаммаглобулинемия, ювенильный дерматомиозит, почечный тубулярный ацидоз, тяжелый комбинированный иммунодефицит), воздействия вредных веществ, связанные с профессиональной деятельностью и окружающей средой (алюминий, цемент, кварц, титан, индий, мука, удобрения, древесные опилки, пары хлора, чистящие средства, пары бензина/нефти, диоксид азота, испарения от красок, синтетического пластика, лаков), хронические инфекции (цитомегаловирусная инфекция, туберкулез, нокардиоз, пневмоцистная пневмония), прочие заболевания, включая мутации, поражающие мононуклеарные фагоциты (непереносимость лизинурического белка, мутации в метионил-тРНК-синтетазе.
Нарушение продукции сурфактанта или нарушения метаболизма легочного сурфактанта вызываются мутациями в генах, кодирующих протеины сурфактанта, или в генах, отвечающих за продукцию сурфактанта или развитие легких.
Распространенность аутоиммунного легочного альвеолярного протеиноза в популяции составляет 6,7—6,9 на 1 млн человек.
Активность заболевания
Активная фаза легочного альвеолярного протеиноза диагностируется при наличии следующих признаков:
- стойкость или прогрессирование симптоматики: одышки, кашля, выработки мокроты, болей в грудной клетке, потери веса и/или
- снижение легочной функции по результатам исследования форсированной жизненной емкости легких или диффузной способности легких по монооксиду углерода и/или
- гипоксеми...