МУЛЬТИДИСЦИПЛИНАРНЫЙ ПОДХОД К ВЕДЕНИЮ ПАЦИЕНТА С МУКОВИСЦИДОЗОМ

Введение. Муковисцидоз представляет собой системное мультиорганное заболевание наследственного характера, имеющее в своей основе поражение экзокринных желез организма и проявляющееся тяжелыми нарушениями функций органов дыхания, желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, печени, почек и других органов и систем.

Описание случая. Пациент Х. 21 года. Диагноз муковисцидоз был установлен в 2007 г. в г. Красноярске. Регулярно 1-2 р в год проходил стационарное лечение в НИИ МПС, получал базисную терапию: дорназа альфа, УДХК, панкреатин (25 тыс на основные приемы пищи, по 10 тыс на перекусы), беродуал, тиотропия бромид, тобрамицин, состояние оставалось стабильным. В 2020 г. проводилось генетическое исследование: с1521 1523delСТТ/N (F508del/N); c.254G>A (G85E, p. (Gly85Glu)). С августа 2022 г. отметил ухудшение состояния, когда после перенесенной пневмонии, стал отмечать периодическое повышение температуры, кашель с зеленой мокротой, одышку при привычной физической нагрузке, стали нарастать отеки, которые не купировались приемом диуретиков. Находился на стационарном лечении в отделении Пульмонологии ККБ. МСКТ ОГК-по всем полям мешотчатые бронхоэктазы, часть заполнены секретом, дисковидные

АНИКИН Д.А., ДЕМКО И.В.