Нефритическая маска системной красной волчанки у беременной и рождение ребенка с неонатальной волчанкой

Актуальность. Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное ревматическое заболевание с разнообразными клиническими проявлениями, нередко выступающими под маской различных заболеваний. Почки наиболее часто вовлекаются в патологический процесс при СКВ из-за способности задерживать циркулирующие иммунные комплексы.
Описание. Представлено описание клинического наблюдения нефритической маски СКВ у беременной и рождения ребенка с неонатальной волчанкой. У повторнобеременной с отягощенным потерями беременности и ранней преэклампсией анамнезом, длительное время наблюдавшейся по поводу хронического гломерулонефрита и гипертензивного синдрома, успешный исход беременности двойней с рождением жизнеспособных новорожденных стал возможным благодаря тщательному обследованию на наличие СКВ как причины нефритического синдрома.
Заключение. Установление волчаночной этиологии гломерулонефрита, наличие хронической болезни почек в исходе сочетания волчаночного нефрита и АФС-ассоциированной нефропатии позволили оптимизировать медикаментозную терапию и успешно завершить данную беременность.

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное ревматическое заболевание с разнообразными клиническими проявлениями, нередко выступающими под маской различных заболеваний, и непредсказуемым прогнозом. Почки наиболее часто вовлекаются в патологический процесс при СКВ из-за способности задерживать циркулирующие иммунные комплексы. Так, морфологические изменения в почках присутствуют практически у всех больных с СКВ, а волчаночный нефрит (ВН) клинически выявляется в 50–70% случаев. Диапазон клинических вариантов почечного поражения достаточно широк ввиду отсутствия специфических проявлений ВН. Кроме того, у значительного количества пациентов заболевание дебютирует именно с почечных нарушений, которые нередко доминируют в клинической картине и формируют так называемые «нефритические маски» СКВ [1].

В контексте изложенного первоочередной задачей является оценка риска передачи заболевания ребенку – развития неонатальной волчанки. Данное заболевание встречается у 1–2% новорожденных от матерей с СКВ. При этом важно помнить, что антитела к Ro- и La-антигенам не регистрируются при «изолированном» гломерулонефрите, а только при СКВ и некоторых других аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани (болезни Шегрена, ревматоидном артрите) [2].

Клиническое наблюдение

Приводим описание наблюдения за течением беременности у пациентки с СКВ и вторичным антифосфолипидным синдромом (АФС), манифестными признаками нефрита и отрицательными Ro/SSA- и/или La/SSB-антителами, исследованными однократно до наступления беременности.

Пациентка Р., 38 лет, с 14 лет обследовалась по поводу слабости и прочих явлений астении; по лабораторным данным была выявлена протеинурия (ПУ) 1,65 г/сут в сочетании с минимальной эритроцитурией. Для уточнения диагноза в 1996 г. была выполнена нефробиопсия, по заключению которой диагностирован мембранопролиферативный гломерулонефрит. ПУ во время госпитализации достигала нефротического уровня (6–8 г/сут), мочевой осадок оставался скудным, функция почек была сохранена. Послеоперационный период осложнился появлением множественных изъязвлений на внутренней поверхности губ и слизистой полости рта, что было расценено как проявление герпетической инфекции. На фоне терапии ацикловиром наступил быстрый терапевтический эффект. Одновременно была выявлена «выраженная тромбоцитопения, предположительно вирусного характера». На фоне лечения преднизолоном (в том числе в сверхвысоких дозах) и циклофосфаном (800 мг/сут) ПУ нефротического уровня сохранялась в течение двух последующих лет. Одновременно присоединилась артериальная гипертензия II–III степени. Была подобрана двухкомпонентная антигипертензивная терапия (эналаприл и дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов). В этот же период появились артралгии в области суставов нижних конечностей в виде кратковременных периодических спонтанно регрессирующих «припухлостей», с утренней скованностью и ограничением объема движений. В 1998 г. была выполнена повторная нефробиопсия в связи с недостаточным эффектом от сочетанной иммуносупрессивной терапии, выставлен диагноз хронического гломерулонефрита. Продолжена иммуносупрессивная терапия преднизолоном, на фоне которой заметно регрессировал нефротический синдром в течение последующих 6 месяцев, ПУ не превышала 2 г/сут.

В 2005 г. впервые исследованы LE-клетки, антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к двуспиральной ДНК – в пределах допустимых значений. Диагноз хронического гломерулонефрита не подвергался сомнению.

В 2006 г. наступила 1-я беременность, осложнившаяся развитием ранней тяжелой преэклампсии (ПЭ): с 24 недель повышение АД до 200/100 мм рт.ст., ПУ – до 3,3 г/сут. В 26 недель выполнено кесарево сечение, родилась живая недоношенная девочка массой 800 г, длиной 35 см, с оценкой состояния по шкале Апгар 3/4 балла; умерла в 1-е сутки. Уровни гемоглобина, тромбоцитов, печеночных ферментов оставались в пределах нормы; ПУ после родоразрешения достигла 4,95 г/сут. Антигипертензивная терапия была постепенно скорригирована, обострения нефрита зарегистрировано не было. Обращали на себя внимание повышенный уровень сывороточного креатинина – 110 мкмоль/л, снижение скорости клубочковой фильтрации – 50 мл/мин, сохранявшиеся после выписки из стационара.

В январе 2015 г. при планировании следующей беременности впервые исследованы антифос­фолипидные антитела (АФА): выявлено изолированное повышение антител к β2-гликопротеину-1 (антиβ2-ГП1) IgG до 12,4 Ед/мл (норма менее 5), эпизод удлинения активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) до 42 с, положительный волчаночный антикоагулянт (ВА) 1,5 у.е. В 2015 г. ...

Кирсанова Т.В., Ходжаева З.С., Кравченко Н.Ф., Пилия З.А.