Нейробластома левого надпочечника, осложненная артериальной гипертензией почечного генеза у ребенка трех месяцев

01.11.2016
228

Нейробластома — злокачественный опухолевый процесс симпатической нервной системы. Данная опухоль встречается только у детей. Средний возраст заболеваемости составляет 2 года, практически во всех случаях симптомы нейробластомы диагностируются в возрасте до 5 лет.

Нейробластому можно охарактеризовать как наиболее часто встречаемое злокачественное новообразование в раннем возрасте, в ряде случаев диагноз устанавливается при рождении.

Клинические проявления нейробластомы у детей отличаются крайним разнообразием и напрямую зависят от локализации метастазов, количества продукции вазоактивных веществ опухолевыми тканями, локализации опухоли и степени поражения того или другого органа, поэтому возможны трудности в определении локализации процесса.

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР

В апреле 2016 года в МДГКБ поступил ребенок И. (возраст на момент поступления — 3 месяца) с предварительным диагнозом: «объемное образование забрюшинного пространства».

Из анамнеза. Третий ребенок в семье, рос и развивался без особенностей. С 15.03.2016 родители отметили снижение аппетита, периодическое повышение артериального давления до 150/110, постоянную субфебрильную лихорадку, вялость и сонливость, отказ от еды и питья. Педиатром по месту жительства назначена симптоматическая терапия — без эффекта.

30.03.2016 в связи с ухудшением состояния ребенок госпитализирован в стационар по месту жительства. Проводилась инфузионная терапия, антибактериальная терапия, трансфузия компонентов крови в связи с выраженной анемией, антигипертензивная терапия. Выявлена артериальная гипертензия до 180/110 мм рт. ст.

31.03.16. В стационаре выполнена компьютерная томография органов брюшной полости, выявлено объемное образование забрюшинного пространства.

Ребенок направлен в Морозовскую ДГКБ ДЗМ для дообследования и решения вопроса о дальнейшей тактике лечения.

В условиях приемного отделения МДГКБ ребенок осмотрен детским онкологом. Отмечалась вялость, отказ от еды и питья, повышение артериального давления до 180/110 мм рт. ст. В профильном отделении проведено обследование.

УЗИ органов брюшной полости от 07.04.16: эхографические признаки объемного образования в проекции верхнего полюса левой почки, диффузно-очаговые изменения левой почки.

КТ органов грудной клетки, брюшной полости, забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием от 07.04.16. Почки расположены обычно. В области верхнего полюса левой почки определяется объемное образование неоднородной структуры с мелкими кальцинатами, неравномерно накапливающее контраст, примерными размерами 25 х 23 х 20 мм, расположенное преимущественно по заднемедиальной поверхности. Размеры, форма правой почки обычные. Дополнительные образования в правой почке не обнаружены. Убедительных данных за наличие патологических образований в паренхиме легких и средостении не получено.

Нейросонография от 09.04.16: эхопризнаков структурных изменений, дилатации ликворных пространств не выявляется.

09.04.16 в связи с ухудшением состояния, резистентностью артериальной гипертензии к проводимой терапии ребенок был переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии, где его состояние было стабилизировано.

11.04.16 ребенок переведен в отделение онкологии для дальнейшего обследования. ЭхоКГ от 12.04.16. Заключение. Нечеткий сброс в зоне субаортальной МЖП — нельзя исключить ДМЖП диаметром до 3 мм. Умеренное повышение пикового градиента давления на клапане легочной артерии (до 15 при норме до 10 мм рт. ст.). Умеренное утолщение стенок левого желудочка (до 4—5 мм) на фоне тахикардии до 169 уд/мин.

На протяжении всего периода нахождения ребенка в отделении онкологии ребенок получал антигипертензивную, инфузионную, антибактериальную и симптоматическую терапию.

Ребенок находился под наблюдением онкологов, педиатров, эндокринологов и хирургов. МРТ области почек с внутривенным контрастированием от 22.04.16: МР-картина соответствует объемному патологическому образованию в области верхнего полюса левой почки со слабым накоплением контрастного вещества.

По данным эндокринологического обследования гормональной активности опухоли не выявлено. В крови отмечено повышение ренина в 500 раз, что указывает на участие почечной ткани в патологическом процессе.

Заключение консилиума (в составе руководителя хирургической службы С.Г. Врублевского, руководителя службы лучевой диагностики А.П. Мазаева, зав. отделением лучевой диагностики А.В. Горбунова, зав. отделением урологии О.С. Шмырова, зав. отделением клинической онкологии Е.В. Шорикова): совокупность исследований указывает на локализацию новообразования в проекции левого надпочечника. Не исключается поражение верхнего полюса левой почки. Повышение уровня ренина указывает на заинтересованность почечной ткани в патологическом процессе. По результатам проведенного обследования ребенку показано проведение пункционной биопсии образования под УЗ-контролем,экспресс-патогистологическое исследование материала и последующая лапароскопическая резекция опухолевидного новообразования.

1. Выполнена пункционная биопсия образования под ультразвуковым контролем Экспресс-диагностика полученного материала: провести дифференциальную диагностику между нейробластомой и нефробластомой не представляется возможным.

Принято решение провести лапароскопическое удаление объемного образования, резекцию левой почки.

2. Лапароскопическая туморадреналэктомия слева. Резекция верхнего полюса левой почки с использованием аппарата PlasmaJet.

При ревизии визуализирована левая почка, мобилизованы средний и нижний сегменты, почечная ножка. Выявлено, что верхний полюс почки интимно спаян с объемным образованием, исходящим предположительно из надпочечника. С использованием монои биполярной коагуляции с техническими трудностями удалось выделить объемное образование из окружающих тканей (опухоль интимно прилежала к хвосту поджелудочной железы и нижнему полюсу селезенки). Произведена резекции верхнего полюса левой почки вместе с объемным образованием, исходящим из надпочечника, с использованием аппарата PlasmaJet (многофункциональная система, созданная на основании технологии, в которой применяется чистая нейтральная аргонная плазма). Благодаря использованию PlasmaJet кровопотеря во время операции составила приблизительно 20 мл. Объемное образование удалено из брюшной полости с использованием endobag.

Патогистологическое заключение: низкодифференцированная нейробластома. Радикальная резекция опухоли. Почечная ткань компрессионно поражена.

На 5-е послеоперационные сутки ребенок переведен в отделение онкологии в стабильном состоянии для продолжения специализированного лечения.

В настоящее время артериальное давление стабилизировано на минимальной монотерапии блокаторами АПФ на уровне возрастной нормы. Уровень ренина снизился до возрастной нормы. Девочка чувствует себя хорошо, активная, веселая с хорошим аппетитом.

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь