Медицинский Вестник №24 (565) / 2011
Нейроэндокринные опухоли желудочно-кишечного тракта
Е.Б. ШАХНОВИЧ, врач-онколог ФМБА России МСЧ №4 (Москва); Е.В. ЧЕЛНОКОВА, Химкинская центральная городская больница (Московская обл.)
Нейроэндокринные опухоли (НЭО) — это новообразования, которые относят к эндокринным опухолям, развивающимся из энтерохромаффинных клеток APUD-системы ЖКТ, легких, тимуса, почек, яичников, предстательной, молочной и щитовидной железах, кожи. НЭО достаточно редкое заболевание: 2—5 случаев на 100 тысяч населения. Однако, по данным регистра SEER (США), за последние 30 лет отмечен рост этих новообразований на 720%.
Поглотители предшественников аминов
До сих пор существует довольно много синонимов для обозначения НЭО желудочно-кишечного тракта — карциноид, АПУД-ома, гастроэнтеропанкреатические нейроэндокринные опухоли. Но по современным представлениям наиболее точным является термин «нейроэндокринные опухоли». Впервые интестинальные опухоли с менее агрессивным, чем у аденокарцином, течением были описаны Обендорфером в 1907 г. Он предложил для них название «карциноид».
В 1938 г. Мерлинг доказал эндокринную природу данных опухолей, а в 1964 г. английский гистохимик и патолог Пирс предложил для таких опухолей термин «AПУДома», основываясь на концепции существования в организме специализированной клеточной системы, главным свойством которой является способность клеток вырабатывать биогенные амины и пептидные гормоны. Пирс назвал ее APUD-системой (от англ. Amine Precursor Uptake Decarboxylase), т.к. клетки этой системы обладают универсальными свойствами поглощать предшественники аминов, декарбоксилировать их и синтезировать амины, необходимые для построения и функции регуляторных пептидов. В основном НЭО встречаются в ЖКТ (70%) и поджелудочной железе (10%).
Карциноидное сердце
Также НЭО ЖКТ и поджелудочной железы делятся на функционирующие, которые могут продуцировать гормоны, и нефункционирующие, т.е. не выделяющие их. Чаще всего функционирующие НЭО ЖКТ проявляются карциноидным синдромом, к которому относятся такие симптомы, как приливы (85—90%), диарея (70%), боль в животе (35%), «карциноидное сердце» (30%), телеангиоэктазия (25%) и бронхоспазм (15%) (табл. 2)
Но в чистом виде карциноидный синдром встречается только у 10% пациентов. Очень часто НЭО ЖКТ протекают либо бессимптомно, либо со слабо различимыми симптомами, которые могут маскировать другие клинические состояния (синдром раздраженного кишечника, аллергия, астма, сердечная недостаточность, климакс), что затрудняет раннюю диагностику опухоли.
НЭО поджелудочной железы выделяются в отдельную группу в связи с продукцией специфических панкреатических пептидов. К ним относятся инсулиномы, гастриномы, ВИПомы, соматостатиномы, глюкагономы. НЭО поджелудочной железы могут возникать спорадически или как проявление наследственного синдрома множественных эндокринных неоплазий. Известно 4 синдрома: МЭН-I, МЭН-II, синдром von Hippel Lindau и комплекс Carney. Наиболее часто с НЭО ассоциируется МЭН-I (множественная эндокринная неоплазия — синдром Вернера, описанный в 1954 г.), который имеет аутосомно-доминантный тип наследования.
Диарея до 30 раз в сутки
Инсулиномы впервые были описаны в 1938 г. В 90% случаев это доброкачественные опухоли, имеющие небольшие размеры — не более 2 см. К их симптомам относятся: триада Випля (клинические признаки гипогликемии, уровень глюкозы в крови — менее 2,2 ммоль/л, исчезновение симптомов п...
