Некомпактный миокард

Синдром некомпактного миокарда левого желудочка (губчатая кардиомиопатия) является редкой, малоизученной патологией. Заболевание по классификации ВОЗ относится к неклассифицированным кардиомиопатиям. Клиническая картина заболевания неспецифична, диагноз устанавливается с помощью таких инструментальных методов, как эхокардиография, магнитно-резонансная томография. Губчатая кардиомиопатия чаще поражает левый желудочек, поражение правого желудочка встречается значительно реже. Приводим описание заболевания у девушки 18 лет с признаками некомпактности миокарда обоих желудочков.

Синдром некомпактного миокарда левого желудочка (НМЛЖ), или губчатая кардиомиопатия, является редкой и малоизученной врожденной кардиомиопатией, которая характеризуется нарушением эндомиокардиального морфогенеза, гипертрофией миокарда левого желудочка (ЛЖ), его чрезмерной трабекуляцией и образованием широких межтрабекулярных пространств. Распространенность НМЛЖ в общей популяции составляет 0,05% [1]. В норме массивные мышечные трабекулы могут встречаться в правом желудочке (ПЖ), наличие их в ЛЖ считается патологией. Нормальный вариант повышенной трабекулярности ПЖ очень трудно отличить от патологического некомпактного миокарда, поэтому вопрос об изменении ПЖ до сих пор остается спорным [2]. В большинстве случаев губчатая кардиомиопатия поражает ЛЖ, хотя в литературе встречаются описания как изолированного поражения ПЖ, так и сочетанного поражения [2]. Этиология и патогенез НМЛЖ до конца не изучены. Неспецифична и гистологическая картина этого заболевания [3].

Первые упоминания о НМЛЖ относятся к 1932 г., когда S. Bellet при аутопсии новорожденного с обструкцией выносящего тракта ЛЖ и ПЖ, комбинированным цианотическим врожденным пороком сердца, аномалией коронарных артерий, выявил в миокарде ЛЖ глубокие трабекулы и лакуны [4]. Данная патология в настоящее время обозначается как неизолированный НМЛЖ. Лишь в 1984 г. R. Engberding и F. Bender с помощью эхокардиографии (ЭхоКГ) выявили изолированную форму заболевания, описав основную патоморфологическую черту изолированной губчатой кардиомиопатии — отсутствие обратного развития трабекул миокарда желудочков в процессе эмбриогенеза сердца [1]. В 90-х годах XX века стали появляться описания изолированной формы НМЛЖ у детей, а в 2000-х годах — у взрослых, в это же время был проведен популяционный анализ данной патологии. При этом максимальное количество исследуемых в течение года больных не превышало 10 [5].

Клиническая картина губчатой кардиомиопатии, как и других кардиомиопатий, неспецифична, и включает в себя общие синдромы сердечной патологии: сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболические осложнения в той или иной степени выраженности. У 15—20% пациентов заболевание может протекать бессимптомно [1].

Основными критериями диагностики НМЛЖ являются: 1) отсутствие сопутству...

Стукалова О.В., Ширяев Г.А., Нарусов О.Н., Терновой С.К.