Несахарный диабет у детей

Несахарный диабет является достаточно редким заболеванием в детском и подростковом возрасте. У детей наиболее частой причиной заболевания являются объемные образования центральной нервной системы. В настоящей статье представлены основные принципы диагностики и лечения данного состояния в детском возрасте.

Несахарный диабет (НД) является заболеванием, развивающимся вследствие дефекта синтеза, секреции или действия аргинин-вазопрессина, что приводит к утрате способности почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу. Заболевание характеризуется повышенной жаждой и полиурией, т. е. выделением большого количества (более 40 мл/кг/сут, или 2 л/м2/сут) мочи с низкой осмолярностью [4].

У детей НД встречается достаточно редко. В большом проценте случаев причиной возникновения заболевания являются новообразования головного мозга, состояния после нейрохирургических вмешательств.

Физиология

Центральную роль в регуляции водно-солевого обмена играет антидиуретический гормон – аргининвазопрессин (АВП), который синтезируют крупноклеточные нейроны в супраоптических и паравентрикулярных ядрах гипоталамуса. Далее вместе с белком-переносчиком нейрофизином II он упаковывается в секреторные гранулы и транспортируется по аксонам в нейрогипофиз, откуда секретируется в кровяное русло. Физиологические эффекты АВП опосредованы через рецепторы трех типов: V1a, V1b, V2: V1a-рецепторы локализованы в печени, гладких мышцах сосудов, головном мозге, мезангиальных клетках и тромбоцитах; V1b-(или V3)-рецепторы выявлены на АКТГ (адренокортикотропный гормон)-продуцирующих клетках аденогипофиза; V2-рецепторы экспрессируются исключительно в почках, повышая реабсорбцию воды в дистальных и собирательных канальцах почек [1, 2].

Классификация несахарного диабета

Несахарный диабет разделяют на центральный (отсутствие или недостаточность синтеза и/или секреции АВП) и нефрогенный (резистентность почек к действию АВП).

В зависимости от причины возникновения различают следующие виды НД:

1. Центральный:

• врожденный:

• аутосомно-доминантный (обусловленный мутацией в гене АВП-нейрофизин II);
• аутосомно-рецессивный : DIDMOAD-(Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus Optic Atrophy Deafness)-синдром, или синдром Вольфрама, – НД, сахарный диабет, атрофия зрительных нервов, глухота;
• анатомические дефекты среднего мозга (септооптическая дисплазия, голопрозэнцефалия);

• приобретенный:

• травматического характера (черепно-мозговая травма, нейрохирургические вмешательства);
• опухоли (краниофарингиома, глиома, герминома, метастазы различных опухолей);
• гранулематозное поражение центральной нервной системы – ЦНС (гистиоцитоз Х, лимфоцитарный гипофизит, саркоидоз, туберкулез);
• инфекционное поражение ЦНС (менингит, энцефалит, абсцесс ЦНС);
• сосудистое поражение (кровоизлияние, гипоксия, серповидноклеточная анемия);

• идиопатический.

2. Нефрогенный:

• врожденный:

• Х-сцепленный (мутация гена V2-рецептора);
• аутосомно-рецессивный (мутация гена аквапорина-2);

• приобретенный:

• метаболический (гипокалиемия, гиперкальциемия);
• хроническая почечная недостаточность;
• о...

Стребкова Н.А., Писарева Е.А..