Терапия №3 (приложение) / 2023
ОСТРАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ ПОРФИРИЯ. НОВЫЕ ПОДХОДЫ В ИЗУЧЕНИИ ОСТРОЙ ПЕЧЕНОЧНОЙ ПОРФИРИИ В РЕСПУБЛИКЕ ТАТАРСТАН
Казанская государственная медицинская академия – филиал ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, г. Казань
Актуальность. Объективные причины низкой эффективности проводимого лечения, следующие: патогенетическая терапия ОПП, направленная на ингибирование синтеза порфиринов, назначается слишком поздно; проводимое в отечественных клиниках лечение не адекватно тяжести состояния больного и в целом почти не затрагивает патогенетические звенья заболевания. При ОПП практически отсутствует методы диагностики «предвестников» острой атаки и способы облегчения дальнейшего течения приступа. Следствием этого является низкая и поздняя его выявляемость. Поэтому при ОПП существует трудность в прогнозировании и планировании потребности в лекарственных препаратах для их купирования. Отсюда в период «не диагностированной» начальной фазы атаки ОПП, пациент не получает лекарственные препараты, способствующие облегчению течения приступа или его предупреждения.
Цель. Поиск методов диагностики «предвестников» острой атаки и повышения эффективности терапии у пациентов с орфанным заболеванием: острой печеночной порфирией.
Материал и методы. В Республике Татарстан на 2022 г. зарегистрировано 8 больных ОПП, что составляет 0,2 на 100 тыс. населения РТ. Мы проанализировали течение болезни пациентов, страдающих ОПП, и пришли к выводу, что частота спонтанных обострений порфирии имеет большую вариабельность с промежутками от нескольких месяцев до нескольких лет, с чем связано значительное ухудшение качества жизни пациентов.
Результаты. Выдвину...
