Обструкция гемивлагалища (синдром OHVIRA) или маточно-влагалищная перегородка и ипсилатеральная мочевая аномалия?

В представленном обзоре анализируются современные данные о клинической картине, новых подходах к диагностике и лечению пороков развития мочеполовых органов у женщин (OHVIRA или синдром Херлина–Вернера–Вундерлиха).
В обзор включены данные зарубежных и отечественных статей, найденных в PubMed по рассматриваемой теме и опубликованных в последние годы.
Приведен анализ современного состояния проблемы в изучаемой области. Систематизированы данные по диагностике и ведению пациенток с редким ассоциативным состоянием, выделены дальнейшие направления, требующие углубленного изучения.
Заключение: Представленные исследования указывают на необходимость пересмотра наименования синдрома Херлина–Вернера–Вундерлиха и акронима OHVIRA в пользу обструктивной маточно-влагалищной перегородки и ипсилатеральной мочевой аномалии. Подчеркнуты важная роль и необходимость широкого внедрения визуальных методов диагностики и мини-инвазивных технологий хирургического лечения при ведении таких больных с целью повышения эффективности оказываемой медицинской помощи.

Вклад авторов: Батырова З.К., Готье М.С. – концепция; Батырова З.К., Чупрынин В.Д., Асатурова А.В., Кругляк Д.А. – сбор и обработка материала; Батырова З.К. – написание текста; Уварова Е.В., Кумыкова З.Х. – редактирование.
Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование: Исследование не имело спонсорской поддержки.
Для цитирования: Батырова З.К., Уварова Е.В., Чупрынин В.Д., Асатурова А.В., Кумыкова З.Х., Кругляк Д.А., Готье М.С. Обструкция гемивлагалища (синдром OHVIRA) или маточно-влагалищная перегородка и ипсилатеральная мочевая аномалия?
Акушерство и гинекология. 2023; 1: 35-40
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2022.250

По литературным данным, с обструктивными аномалиями женских половых органов рождаются примерно 0,1–3,8% женщин [1].

Существует множество предложенных систем классификации. При этом основная их масса, как правило, фокусирует внимание на оценке строения тела матки, добавляя остальные варианты пороков, в лучшем случае – в качестве дополнительных критериев.

В 2021 г. была опубликована интерактивная классификация пороков развития ASRM. Однако рабочая группа указывает на возможность повторения вариантов. Так, например, пороки влагалища могут быть как при двурогой, так и при перегородчатой матке, и так далее [2].

Большинство классификаций не позволяет прицельно рассматривать аномалии развития влагалища, что затрудняет диагностический поиск и последующий выбор эффективного лечения.

В этой связи особое место среди врожденных пороков половых органов занимает синдром Херлина–Вернера–Вундерлиха (ХВВ) – ассоциация удвоенной матки, обструкции гемивлагалища и агенезии ипсилатеральной почки, составляющий, по различным данным, 0,16–10% всех пороков половых органов [3].

В 2007 г. обнаружено, что у некоторых женщин аномалия мочевой системы может характеризоваться не агенезией, а дисплазией ипсилатеральной почки, в связи с чем было предложено именовать порок-ассоциацию акронимом OHVIRA – обструкция гемивлагалища и ипсилатеральная почечная аномалия.

Точная распространенность синдрома до сих пор неизвестна. Существуют разные данные с колебаниями от 1:2000 до 1:28 000 живорожденных детей [4].

Этиологические причины не ясны и практически не изучены.

Не вызывает сомнения, что ассоциативное состояние, характеризующееся аномалиями мочеполовых органов, возникает в результате сочетанного поражения как парамезонефральных (мюллеровых), так и мезонефральных (вольфовых) протоков [1].

Известен синдром Циннера, являющийся крайне редкой патологией у мужчин, впервые описанный в 1914 г. как аномалия развития протока первичной почки (мезонефроса) и включающий одностороннюю почечную аплазию, кисту семенного пузырька на стороне отсутствия почки и обструкцию семявыносящего протока [5–7]. Учитывая клиническую схожесть вышеописанной патологии, некоторые авторы предлагают именовать его OSVIRA по аналогии с OHVIRA, предполагая возможное мезонефрическое происхождение верхней трети влагалища; однако этот вопрос остается дискутабельным и требует дальнейшего изучения.

Генетические причины возникновения порока не изучены. В доступной литературе найдена лишь одна публикация группы китайских авторов Li L. et al. (2021), которые провели первое и пока единственное полноэкзомное секвенирование биологического материала выделенной когорты пациенток, оказалось, что большинство выявленных мутаций принимают участие при реализации синдрома CAKUT (congenital anomalies kidney and urinary tract) [1]. Авторы подчеркнули, что необходимы дальнейшие, в том числе многоцентровые, исследования с вовлечением большего количества пациентов и членов их семей.

В обзоре [4] указано, что первую попытку систематизации порока обструктивного гемивлагалища в 1980 г. провели Rock et al., а в 2015 г. Lan Zhu, проанализировав клиническую картину 79 пациенток с синдром ХВВ, предложил свою классификацию, основанную на наличии или отсутствии коммуникации гемиполостей.

Интересно, что с момента первого описания ХВВ до настоящего времени анатомические варианты синдрома существенно расширились. Установлено, что аномалия матки не ограничивается удвоением, а может быть представлена и двурогой или перегородчатой [8], обструкция может отмечаться не только в области гемивлагалища, но и на уровне удвоенной шейки и даже тела матки. Ипсилатеральный порок развития мочевой системы может быть представлен как агенезией, так и кистозной дисплазией почки, которая, по мнению некоторых авторов, является состоянием, предшествующим аплазии органа, а также дистопией почки и/или мочеточника, зачастую сопровождаясь его аномальным впадением в замкнутое влагалище или шейку матки, дивертикулом мочевого пузыря и даже удвоением проксимальной части уретры [4, 9–11].

Yu J.H. et al. (2021) о...

Батырова З.К., Уварова Е.В., Чупрынин В.Д., Асатурова А.В., Кумыкова З.Х., Кругляк Д.А., Готье М.С.