Одышка может быть смертельно опасной

Даже самый эрудированный врач может не знать, что означает аббревиатура ИЛФ. Между тем за ней скрывается опасное и быстро прогрессирующее заболевание, которое приводит к образованию рубцов в легких, затрудняет поступление кислорода в организм. Диагностировать идиопатический легочный фиброз непросто даже опытным специалистам, в то время как это заболевание опасней многих видов рака.

Для повышения осведомленности о заболевании и оказания помощи пациентам в конце сентября во всем мире проходила Международная неделя ИЛФ. Об особенностях выявления заболевания, его течении и возможностях терапии рассказал директор ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России, профессор Александр Аверьянов.

Пациентов значительно больше

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – орфанное (редкое) заболевание, при котором фиброзные изменения в виде рубцов и уплотнения легочной ткани препятствуют нормальной работе легких. В результате повреждения и гибели альвеол легочная ткань рубцуется и уплотняется, альвеолы не могут достаточно расширяться, что приводит к снижению количества поступающего в кровь кислорода. Заболевание имеет прогрессирующее течение: в результате развития дыхательной недостаточности наступает смерть. Пятилетняя выживаемость обычно не превышает 30%.

– Александр Вячеславович, как проявляет себя заболевание?

– Это сухой кашель, одышка при физической нагрузке и легочные шумы при аускультации, напоминающие хруст целлофана – они характерны и для многих других респираторных и сердечно-сосудистых заболеваний. Это объективно затрудняет диагностику ИЛФ. У большинства терапевтов и даже пульмонологов нет достаточного опыта диагностики и лечения этого заболевания именно в силу редкости и малоизученности болезни. Поскольку симптомы ИЛФ встречаются при более распространенных заболеваниях, пациенты сначала обращаются к терапевтам, кардиологам, фтизиатрам. Как следствие, более чем в 50% случаев первично ставят совершенно другой диагноз: пневмонию, ХОБЛ, сердечную недостаточность. Но назначаемая терапия не помогает и не может помочь, а в некоторых случаях даже вредит.

С момента обращения к врачу до правильной постановки диагноза в среднем проходит более года, а за это время болезнь прогрессируют, фиброзные процессы в легких нарастают, все больше затрудняя дыхание, приводя к инвалидизации и ранней смерти. Известно даже множество случаев, когда правильный диагноз так и не удавалось поставить до самой гибели пациента. Из-за этого болезнь считается более редкой, чем есть на самом деле.

<...

Римма Шевченко