Опухоль из клеток вольфова протока

Актуальность. Опухоль из клеток вольфова протока – малоизученное и редко встречающееся новообразование. В мировой литературе описано не более 100 наблюдений данной опухоли. Развитие опухоли обусловлено нарушениями в процессе эмбриогенеза плода. Известно, что у плода женского пола вольфовы протоки подвергаются инволюции, а низкий уровень антимюллерова гормона (АМГ) позволяет развиваться мюллерову протоку. Однако при нарушении дифференцировки женских половых органов у плода из зачатков вольфова протока развиваются новообразования. В настоящее время, согласно Международной морфологической классификации злокачественных опухолей яичников, новообразование именуется опухолью из клеток вольфова протока и, как правило, определяется в широкой связке матки, фаллопиевых трубах, мезосальпинксе и яичнике. Описаны единичные наблюдения опухоли из клеток вольфова протока забрюшинной локализации в латеральном канале брюшной полости. Клинических рекомендаций по лечению опухоли из клеток вольфова протока нет, поэтому описание клинических наблюдений данной редкой опухоли представляет интерес.
Описание. Представлено клиническое наблюдение опухоли вольфова происхождения в сочетании со злокачественным новообразованием шейки матки IB1 стадии у женщины 45 лет. Показаны особенности клинико-инструментального обследования. Ключевую роль в диагностике опухоли яичника имеет морфологическое исследование. Иммуногистохимическое исследование является методом уточняющей диагностики, по результатам которого не выявлена экспрессия с антителами ингибина, виментина, кальретинина, хромогранина, CD-99, CD-10, WT-1, к рецепторам эстрогенов. Опухолевые клетки очагово экспрессировали СК-7, ЕМА, р-53, что свидетельствовало о иммунонеспецифичности опухолей вольфова происхождения. Отсутствие экспрессии с антителами к CD-56, согласно имеющимся в литературе данным, может свидетельствовать о доброкачественном течении опухоли.
Заключение. В обсуждаемом клиническом случае в морфологической структуре опухоли отсутствовали участки некрозов, признаки инвазивного роста в капсулу, определялась низкая митотическая активность. В связи с этим опухоль была расценена как условно доброкачественная. Пациентке рекомендовано динамическое наблюдение.

Опухоль из клеток вольфова протока впервые описана американскими патоморфологами M.H. Kariminejad и R.E. Scully в 1973 г. В своей статье «Female adnexal tumor of probable Wolffian origin» ученые представили 9 наблюдений доброкачественных опухолей из клеток вольфова протока, располагающихся в широкой связке матки и маточной трубе [1]. На сегодняшний день опубликовано не более 100 наблюдений данной опухоли [2–12].

Во время эмбриогенеза антимюллеров гормон (АМГ) контролирует закладывание мюллерова (парамезонефрального) протока, из которого в последующем развиваются матка, маточные трубы, верхняя треть влагалища, а также вольфова (мезонефрального) протока, из которого развиваются придатки яичка, семенные пузырьки, семявыносящий и семявыбрасывающий протоки. В эмбриогенезе яичников усиленное развитие мезенхимы происходит в основании тел первичных почек, из которых выходит вольфов (мезонефральный) проток (рис. 1). У плода мужского пола высокий уровень АМГ вызывает регрессию мюллеровых протоков, а тестостерон приводит к дифференцировке вольфовых протоков. У плода женского пола вольфовы протоки подвергаются инволюции, а низкий уровень АМГ позволяет развиваться мюллерову протоку [13]. Таким образом, при нарушении дифференцировки женских половых органов у плода из зачатков вольфова протока развиваются новообразования.

В настоящее время, согласно Международной морфологической классификации злокачественных опухолей яичников, новообразование именуется опухолью из клеток вольфова протока (WHO Classification of tumours of female reproductive organs. Revised 4th Edition – 9110/1). Синоним – «опухоль придатков, предположительно вольфова происхождения» (female adnexal tumour of probable Wolffian origin – FATWO) [14]. В подавляющем числе наблюдений опухоль обнаруживается в широкой связке матки, фаллопиевых трубах, мезосальпинксе и яичнике [15]. Однако в современной литературе описаны новообразования забрюшинной локализации в боковом канале брюшной полости [16].

Опухоли вольфова протока классифицируются ВОЗ как опухоли с неясным потенциалом злокачественности. В источниках литературы описано 19 случаев этих опухолей с отдаленным метастазированием в органы грудной и брюшной полости [17–20].

Настоящее клиническое наблюдение включает наблюдение опухоли из клеток вольфова протока у пациентки, проходившей лечение по поводу рака шейки матки IВ1 стадии.

Клиническое наблюдение

Пациентка 45 лет, обратилась в МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России по поводу рака шейки матки IB1 стадии (сT1b1N0M0). На догоспитальном этапе выполнено полное клинико-инструментальное обследование. Серологические опухолевые маркеры эпителиальных опухолей яичников и рака шейки матки были в пределах нормальных значений: СА-125 – 6 ЕД/мл (0–35 ЕД/мл), НЕ4 – 29,1 пмоль/л (пременопауза до 70 пмоль/л, постменопауза до 140 пмоль/л); антиген SCC – 2,2 нг/мл (0–2,5 нг/мл).

По данным ультразвукового исследования органов малого таза правый яичник расположен в типичном месте, размерами 22×10×18 мм, нормальной эхоструктуры. Левый яичник расположен выше уровня дна тела матки, с нечетким, но достаточно ровным контуром, размерами 57×31×33 мм, представлен многокамерным анэхогенным образованием с гиперэхогенными перегородками толщиной до 2 мм и анэхогенным гомогенным содержимым кистозных полостей, а также с наличием слабогиперэхогенного солидного компонента размерами 35×22×25 мм. При исследовании ...

Мешкова М.А., Мухтарулина С.В., Гоева Н.С., Волченко Н.Н., Новикова Е.Г., Рубцова Н.А., Востров  А.Н.