Акушерство и Гинекология №8-1 / 2012
Опыт применения агонистов гонадолиберинов у пациентки с множественной лейомиотозной гамартомой легких
ФБГУ Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза Российской академии медицинских наук, Москва, Россия; ФБГУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздравсоцразвития России, Москва
В статье описан редкий клинический случай развития множественной лейомиоматозной гамартомы легких у пациентки в период перименопаузы, частота которой составляет 1—2 случая
на 1 млн. женщин. Установлена связь между прогрессированием лейомиоматозной гамартомы легких и высокой экспрессией рецепторов к эстрогену и прогестерону. Поскольку морфологическое строение описанного опухолевидного процесса в легких сходно с лейомиомой матки, авторы эмпирическим путем подбирали оптимальные схемы лекарственной терапии. Наибольшую эффективность показали агонисты гонадотропных гормонов, на фоне применения которых наблюдалось купирование клинической симптоматики, положительная рентгено-томографическая динамика, стабилизация легочного процесса.
Лейомиоматозные поражения легких – это группа редких заболеваний, характеризующихся диссеминированным характером процесса, гиперплазией гладкомышечных элементов по ходу лимфатических и кровеносных сосудов, мелких бронхов и бронхиол, с последующей мелкокистозной трансформацией легочной ткани [3, 4].
Заболеваемость лейомиоматозом легких составляет 1–2 случая на 1 млн. женщин [8], а ориентировочная численность больных в мире достигает 25–50 тыс. человек [6].
В 1983 г. Е. Martin предложил классификацию множественных лейомиоматозных поражений легких, основанную на соответствии клинических и рентгенологических данных [9] и включающую следующие нозологии: метастатическую лейомиомиому; множественные фибролейомиоматозные гамартомы; лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ); лейомиосаркому.
Высказывается предположение о гормонозависимости заболевания, поскольку лейомиоматозные изменения легких чаще манифестируют среди женщин репродуктивного и перименопаузального возраста, а стабилизация процесса наблюдается в постменопаузе [5,6,8].
Прогноз у таких больных, как правило, неблагоприятный. Летальный исход наступает в сроки от 2 до 10 лет. Средняя продолжительность жизни составляет около 5 лет. Непосредственной причиной смерти является прогрессирующая дыхательная недостаточность [5, 10].
Среди доброкачественных опухолеподобных образований легких значительное место занимает гамартома, удельный вес которой достигает 60–70%. Впервые термин «гамартома» (прогонобластома, мезенхимома, дисэмбриома) был предложен в 1904 г. E. Albrecht [1]. В зависимости от преобладания того или иного компонента, гамартома подразделяется на несколько гистотипов: хондроматозная, липоматозная, лейомиоматозная. Обычно – это солитарное образование, первично множественная гамартома встречается редко [2].
Гамартома является результатом нарушения развития в эмбриональном периоде, содержит различные элементы зародышевых тканей. Существует точка зрения об опухолевом, воспалительном и гиперпластическом происхождении гамартомы [1]. Однако большинство исследователей считают, что гамартома – это продукт нарушения эмбриогенеза, претерпевший опухолевую трансформацию [4]. Этиология и патогенез лейомиоматозных гамартом легких, их гормональная зависимость и прогноз течения не изучены.
В настоящее время консервативных методов лечения лейомиоматозных гамартом не существует, описаны случаи хирургического лечения [11]. Предпринимаются попытки патогенетической терапии лейомиоматозных образований легких, основанные на данных о неблагоприятном влиянии эстрогенов на течение заболевания с помощью антиэстрогеновых препаратов (тамоксифен) и препаратов прогестерона [3, 10]. Убедительных данных об эффективности этих методов лечения не получено.
Приводим собственное наблюдение пациентки, у которой было выявлено сочетание множественной лейомиоматозной гамартомы легких с аденомиозом, успешно леченной агонистами гонадолиберинов.
Пациентка Д., 53 лет находилась на обследовании и лечении в условиях диагностического отделения ЦНИИТ РАМН по поводу диссеминированного процесса легких в сочетании с дисфункциональными маточными кровотечениями в 2010 г.
Из анамнеза: Менархе с 13 лет, через 28 дней, по 3 дня, умеренные, болезненные. Паритет – 1 роды, 2 самопроизвольных выкидыша. С 2004 г. беспокоили маточные кровотечения по типу меноррагий, по этому поводу обследована по месту жительства, где был установлен диагноз: Миома матки. Внутренний эндометриоз. Анемия II–III ст. Эффект от негормональной терапии не получен, в связи с чем в 2006 г. была рекомендована гистер...
