Основные принципы лечения несахарного диабета у детей

Несахарный диабет – заболевание, вызванное нарушением секреции или действия антидиуретического гормона, проявляющееся полидипсией и выделением большого количества гипоосмоляльной мочи. В статье представлены основные принципы терапии центральной и нефрогенной форм несахарного диабета у детей, включающие как лекарственную терапию, так и диетические мероприятия.

Несахарный диабет (НД) является гетерогенным клиническим синдромом, возникающим вследствие нарушения секреции антидиуретического гормона (АДГ) [центральный несахарный диабет (ЦНД)], резистентности почек к действию АДГ [нефрогенный несахарный диабет (ННД)] или избыточного потребления жидкости [первичная полидипсия].

Несахарный диабет проявляется выделением массы мочи (полиурия) с низкой осмоляльностью (осмоляльность – менее 300 мосм/кг), полидипсией (объем потребляемой жидкости превышает > 2 л/м2/сут) и плохой прибавкой в весе. Полиурией считается выделение мочи в объеме, превышающем 2 л/м2/сут или приблизительно 150 мл/кг/сут для новорожденных, 100–110 мл/кг/сут для детей до 2 лет и 40–50 мл/кг/сут для детей более старшего возраста и взрослых [1].

Классификация НД, клинические проявления этого состояния, диагностические процедуры, направленные на выявление НД и определение его типа, изложены в многочисленных руководствах и методических рекомендациях по НД [2–5].

Основная задача терапии НД у детей – это снижение объема выделяемой мочи и (в большинстве случаев) уменьшение жажды, что в свою очередь позволит ребенку поддерживать нормальный образ жизни. Специфическая терапия НД зависит от этиологии заболевания.

Для решения этих задач необходимо:

• обеспечение свободного доступа ребенка к воде;
• оптимизация пищевого рациона с целью уменьшения объема выделяемой жидкости (преимущественно у детей с ННД);
• для терапии ЦНД – применение аналога вазопрессина – десмопрессина;
• для терапии ННД – использование препаратов, усиливающих реабсорбцию воды в почках;
• терапия основного заболевания [6].

У детей с НД должен постоянно быть свободный доступ к воде. При этом длительный прием большого количества жидкости может приводить к дискинезии желчевыводящих путей, опущению желудка, развитию синдрома раздраженного кишечника, а также к развитию гидронефроза.

Центральный несахарный диабет

В настоящее время при лечении ЦНД препаратом выбора является десмопрессин (1-дезамино-8-D-аргининвазопрессина). Десмопрессин является синтетическим аналогом антидиуретического гормона, в котором дезаминирован 1-цистеин и в 8-й позиции L-изомер аргинина замещен на D-изомер. За счет этого десмопрессин оказывает более выраженный антидиуретический эффект, обладает большей продолжительностью действия по сравнению с АДГ. Одновременно с этим вазопрессорный эффект десмопрессина в 2000–3000 раз меньше такового вазопрессина [5].

Десмопрессин применяют в форме интраназальных спрея или капель, пероральных таблеток и таблеток с лиофилизированной (мелт) субстанцией для сублингвального применения. Интраназальная форма препарата наиболее часто применяется во время операций, в послеоперационном периоде, при наличии у ребенка тошноты и/или рвоты, при резко выраженном негативизме по отношению к таблетированным препаратам. К преимуществам таблетированных форм препарата относятся хорошая всасываемость, более широкие возможности изменения и подбора оптимальных доз препарата, в большинстве случаев – хорошая комплаентность пациентов. Кроме того, возможность давать десмопрессин в таблетках в очень маленьких дозах (до 0,025 мг/прием) сводит к минимуму риск передозировки препарата у детей 3–5 лет и пациентов с низкой потребностью в заместительной терапии. В таблице представлены формы выпуска десмопрессина, указаны средние применяемые дозы препаратов и кратность их приема.

Следует помнить, что длительность и сила действия препарата могут сильно варьироваться, поэтому частота его приема и доза подбираются индивидуально. К детям до 3 лет лекарственная терапия центрального НД в большинстве случаев не применяется из-за опасности передозировки десмопрессина с развитием гипо...

Н.А. Стребкова