Особенности морфологии и механизмов патогенеза гипертрофической кардиомиопатии

В течение последних 10 лет был достигнут значительный прогресс в изучении клеточных и молекулярных механизмов гипертрофическoй кардиомиопатии (ГКМП), особенностей развития заболевания и разработке методов его лечения. В большинстве случаев причиной развития ГКМП являются мутации генов, кодирующих экспрессию саркомеров. Спектр фенотипических проявлений ГКМП включает нарушение пространственной ориентации саркомеров и кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз, аномалии строения и функции митрального клапана, ремоделирование сосудов микроциркуляторного русла. В настоящее время остается неизвестным, каким образом мутации генов саркомерных белков проявляются в гетерогенном спектре фенотипических проявлений заболевания. В то же время совершенствование существующих и создание новых методов лечения этого сложного и гетерогенного заболевания невозможны без учета особенностей биологии развития миокарда.

Чудиновских Ю.А., Еремеева М.В., Сухачева Т.В.