Острое повреждение почек у пациента с ретроперитонеальным фиброзом: сложности диагностики и лечения

Ретроперитонеальный фиброз (РПФ) является редкой причиной постренальной формы острого повреждения почек (ОПП). Представлено клиническое наблюдение пациента 65 лет, у которого развился острый правосторонний уретерогидронефроз с постренальным ОПП. При мультиспиральной компьютерной томографии с контрастированием диагностированы уменьшение размеров левой почки, уретеропиелокаликоэктазия справа, признаки РПФ: утолщение, уплотнение, тяжистость клетчатки по ходу аорты и ее висцеральных ветвей, брыжеечных синусов, утолщение листков брюшины на уровне латеральных каналов, уплотнение клетчатки малого таза, а также аневризмы нисходящего отдела грудной и инфраренального отдела брюшной аорты, субокклюзия левой почечной артерии, атеросклероз висцеральных артерий. Проводилось лечение гемодиализом. Диагностирован РПФ, ассоциированный с IgG4-связанным заболеванием. Выполнены катетеризация правого мочеточника и установка катетера-стента № 6 Ch – 24 см, восстановлен отток мочи с последующим разрешением ОПП. Для своевременной диагностики и успешного лечения пациенты с РПФ нуждаются в междисциплинарном командном ведении.

Ретроперитонеальный фиброз (РПФ) – заболевание, сопровождающееся развитием неспецифического воспалительного процесса в забрюшинной клетчатке с образованием плотной фиброзной ткани, приводящей к компрессии рядом расположенных органов: мочеточников, крупных сосудов и других структур. В 1905 г. французский уролог J.D. Аlbarran впервые сообщил о выполненном им хирургическом лечении фиброза забрюшинного пространства, вызвавшего обструкцию мочеточников [1]. В 1948 г. американский уролог J. K. Ormond (Ормонд) наблюдал два случая гидронефроза вследствие обструкции мочеточников из-за разрастания плотной волокнистой соединительной ткани в забрюшинном пространстве и выделил их в самостоятельную клиническую форму, получившую название Ormond’s disease (болезнь Ормонда) [2].

РПФ может иметь первичное и вторичное происхождение. Первичный РПФ составляет до 70% описанных наблюдений и в большинстве своем является одним из наиболее часто встречающихся проявлений иммуноглобулин-G4-связанного заболевания (IgG4-СЗ). IgG4-СЗ представляет собой иммуноопосредованный фиброзно-воспалительный процесс, характеризующийся возникновением опухолеподобных очагов в различных органах с определенной гистологической картиной (лимфоплазмоцитарная инфильтрация ткани, в основном IgG4-положительными плазматическими клетками и лимфоцитами, очаги фиброза с характерным узором, облитерирующий флебит) и повышением сывороточного уровня IgG4 у большинства пациентов. Этот вариант течения РПФ характеризуется высокой встречаемостью у мужчин старшего возраста и развитием постренального острого повреждения почек (ОПП). К развитию вторичного РПФ потенциально предрасполагают некоторые заболевания (воспалительные процессы прилегающих к забрюшинной клетчатке органов, злокачественные новообразования, инфекции), травма живота, хирургические вмешательства в забрюшинном пространстве, лучевая терапия на органах малого таза, прием ряда лекарственных препаратов (метилдопа, высокие дозы антибиотиков, бета-адреноблокаторы), возможно, генетический фактор.

В зависимости от доминирующей клинической симптоматики выделяют:

1) сосудистый подтип РПФ, для которого характерно поражение аорты с участием или без соседних структур и многочисленные факторы риска атеросклероза;

2) реноуретеральный подтип с преобладанием обструкции мочеточников, гидронефроза и постренального ОПП [3, 4].

Первые клинические проявления РПФ неспецифичны, что обусловливает трудности при проведении диагностического поиска и запоздалое выявление заболевания. Вероятно, что пролиферативные изменения в забрюшинном пространстве на начальном этапе болезни труднее выявить, поэтому диагноз устанавливается на более поздней стадии, когда у пациента уже развиваются выраженные фиброзные изменения с нарушением уро- и гемодинамики, приводящие к развитию гидронефроза, постренальной форме ОПП и позже к хронической болезни почек [5–8]. В реальной клинической практике «заподозрить» РПФ позволяют лучевые методы исследования: мультиспиральная компьютерная и магнитно-резонансная томография (МСКТ, МРТ) [9]. Связь РПФ с IgG4-СЗ устанавливается по классификационным критериям, предложенным в 2019 г. Американским колледжем ревматологии и Европейской лигой по борьбе с ревматизмом (American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism – ACR/EULAR) [10]. В настоящее время отсутствует реальный стандарт лечения РПФ, нет четкого определения роли медикаментозной терапии и наиболее эффективного метода хирургического лечения. В качестве первичной помощи для восстановления уродинамики проводят стентирование мочеточника, реже – чрескожную пункционную нефростомию [7]. При подтверждении IgG4-связанного РПФ лечение проводят глюкокортикостероидами в виде монотерапии или в комбинации с иммуносупрессивными препаратами, при неэффективности назначают генно-инженерные биологические препараты [3, 11–13].

Редкая встречаемость РПФ в клинической практике, мультидисциплинарный его характер, сложность диагностики явились основанием для представления данного клинического наблюдения.

Клиническое наблюдение. Пациент В., 65 лет, на момент госпитализации предъявлял жалобы на выраженную слабость, головокружение, тошноту, боль в поясничной области. Со слов пациента страдает артериальной гипертензией более 12 лет. Осенью 2023 г. отмечено развитие атриовентрикулярной блокады, сопровождающейся синкопальными состояниями, что послужило основанием для имплантации двухкамерного кардиостимулятора. На тот момент уровень креатинина кр...

Ветчинникова О.Н., Суслов В.П., Степанова Е.А., Дутов В.В.