Терапия №6 / 2019

Пациентка с некомпактным миокардом

1 ноября 2019

1) Казанская государственная медицинская академия – филиал ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России;
2) ГАУЗ «Республиканская клиническая больница № 2» Минздрава Республики Татарстан

В статье рассмотрен клинический случай некомпактного миокарда (губчатый миокард, spongy myocardium, noncompaction myocardium) – очень редкой формы врожденной кардиомиопатии, которая встречается как у взрослых, так и у детей. Он характеризуется чрезмерной трабекулярностью с образованием глубоких межтрабекулярных пространств. Множественные трабекулы формируют широкий некомпактный губчатый слой сердечной мышцы, в то время как слой однородного миокарда, способного к сокращению, остается тонким. Такая измененная структура сердечной мышцы приводит к быстро нарастающему ухудшению сократительной способности сердца и развитию в ряде случаев тяжелой сердечной недостаточности.

Некомпактный миокард – это редкая форма врожденной кардиомиопатии, которая встречается как у взрослых, так и у детей и характеризуется чрезмерной трабекулярностью с образованием глубоких межтрабекулярных пространств. Множественные трабекулы формируют широкий некомпактный губчатый слой сердечной мышцы, в то время как слой однородного миокарда, способного к сокращению, остается тонким. Такая измененная структура сердечной мышцы приводит к быстро нарастающему ухудшению сократительной способности сердца и развитию в ряде случаев тяжелой сердечной недостаточности.

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

Больная Л., 71 год, 31.05.2012 в 18:00 поступила в палату реанимации и интенсивной терапии терапевтического отделения № 4 Республиканской клинической больницы № 2 Минздрава Республики Татарстан – базовой клиники кафедры терапии Казанской государственной медицинской академии. Основными жалобами при поступлении были одышка в покое, усиливающаяся в горизонтальном положении, отеки нижних конечностей, периодически возникающие боли в области сердца в покое и при физической нагрузке, которые купировались изосорбида динитратом.

Анамнез: больная страдала ИБС и гипертонической болезнью около 10 лет, более 30 лет – бронхиальной астмой. В 2006 г. перенесла острый инфаркт миокарда (ОИМ), в 2009 и 2012 г. – острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК). Ежегодно получала стационарное лечение по поводу сердечной декомпенсации, последний раз в апреле–мае 2012 г. Выписывалась с улучшением. Дома принимала дигоксин по 0,125–0,25 мг, торасемид по 10 мг, триметазидин, изосорбида мононитрат, ацетилсалициловую кислоту (в «кардиодозах»), ипратропия бромид + фенотерол, будесонид + формотерол, преднизолон по 10 мг/сут.

Ухудшение самочувствия в виде усиления одышки было отмечено с утра дня поступления в стационар. К вечеру стало еще хуже, что стало причиной госпитализации.

Состояние больной при поступлении было тяжелым: из-за одышки она не могла лежать, наблюдались цианоз губ, отеки голеней и стоп, одышка в покое до 24 дыхательных движений в минуту. Тоны сердца были приглушены, аритмичны, частота сердечных сокращений – 122 удара в минуту, пульс – 84 в минуту, дефицит пульса – 38, артериальное давление – 150/60 мм рт.ст. Дыхание было жесткое, в нижних отделах справа ослабленное, хрипы не выслушивались. Печень не была увеличена, селезенка не пальпировалась, симптом Ф.И. Пастер-нацкого был отрицательным с обеих сторон.

Данные ЭКГ в день поступления: тахисистолическая форма мелковолновой фибрилляции предсердий со средней частотой сокращений желудочков 139 в минуту. Резкое отклонение электрической оси сердца влево. Полная блокада левой ножки пучка Гиса с преимущественной блокадой передневерхней ветви левой ножки пучка Гиса. Желудочковый комплекс типа «QS» в V1–V4. Подъем сегмента ST в V1–V6. Не исключалась гипертрофия правого желудочка (рис. 1).

Изменений в общем анализе крови не было.

Результаты биохимического анализа крови: миоглобин – 76,8 нг/мл (N до 95); тропонин – отр.; глюкоза крови – 7,88 ммоль/л (N 3,38–5,55); Na – 134,9 ммоль/л (N 135–152); К – 3,8 ммоль/л (N 3,6–6,3); Са – 0,74 ммоль/л (N 2,2–2,75); Cl – 94 ммоль/л (N 95–110); pH – 7,28 (N 7,35–7,45); pаCO2 – 29,4 мм рт.ст. (N 35–48); pаO2 – 41,1 мм рт.ст. (N 83–108).

Коагулограмма: фибриноген общ. – 1,7 г/л (N 2–4); фибриноген Б – отр. (N отр.); тромботест III (N IV–V); МНО – 1,05 ед. (N 0,98–1,3).

На фоне терапии дигоксином, фуросемидом, спиронолактоном, гепарином, дофамином, реополиглюкином состояние больной прогрессивно ухудшалось: усиливалась одышка (ЧДД 32 в минуту), снижалось АД до 60/40 мм рт.ст., на ЭКГ наблюдалась картина резкой перегрузки правых отделов сердца.

01.06.2012 в 05:30 больная скончалась.

Клинический диагноз «ишемическая кардиомиопатия. Постоянная форма мерцательной аритмии. Полная блокада левой ножки пучка Гиса с преимущественной блокадой ПВВЛНПГ. Гипертоническая болезнь III стадии, 4 группы риска с поражением сердца (ИБС,

Р.Г. Сайфутдинов, Э.В. Пак, Р.Р. Сайфутдинов, Э.Ф. Рубанова, А.А. Гарин, Д.А. Суслов, Т.Д. Исхаков, К.М. Абдрашитов, А.А. Куршаков, К.Ш. Макаримова
Статья платная, чтобы прочесть ее полностью, вам необходимо произвести покупку
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.