Терапия №6 / 2019
Пациентка с некомпактным миокардом
1) Казанская государственная медицинская академия – филиал ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России;
2) ГАУЗ «Республиканская клиническая больница № 2» Минздрава Республики Татарстан
В статье рассмотрен клинический случай некомпактного миокарда (губчатый миокард, spongy myocardium, noncompaction myocardium) – очень редкой формы врожденной кардиомиопатии, которая встречается как у взрослых, так и у детей. Он характеризуется чрезмерной трабекулярностью с образованием глубоких межтрабекулярных пространств. Множественные трабекулы формируют широкий некомпактный губчатый слой сердечной мышцы, в то время как слой однородного миокарда, способного к сокращению, остается тонким. Такая измененная структура сердечной мышцы приводит к быстро нарастающему ухудшению сократительной способности сердца и развитию в ряде случаев тяжелой сердечной недостаточности.
Некомпактный миокард – это редкая форма врожденной кардиомиопатии, которая встречается как у взрослых, так и у детей и характеризуется чрезмерной трабекулярностью с образованием глубоких межтрабекулярных пространств. Множественные трабекулы формируют широкий некомпактный губчатый слой сердечной мышцы, в то время как слой однородного миокарда, способного к сокращению, остается тонким. Такая измененная структура сердечной мышцы приводит к быстро нарастающему ухудшению сократительной способности сердца и развитию в ряде случаев тяжелой сердечной недостаточности.
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
Больная Л., 71 год, 31.05.2012 в 18:00 поступила в палату реанимации и интенсивной терапии терапевтического отделения № 4 Республиканской клинической больницы № 2 Минздрава Республики Татарстан – базовой клиники кафедры терапии Казанской государственной медицинской академии. Основными жалобами при поступлении были одышка в покое, усиливающаяся в горизонтальном положении, отеки нижних конечностей, периодически возникающие боли в области сердца в покое и при физической нагрузке, которые купировались изосорбида динитратом.
Анамнез: больная страдала ИБС и гипертонической болезнью около 10 лет, более 30 лет – бронхиальной астмой. В 2006 г. перенесла острый инфаркт миокарда (ОИМ), в 2009 и 2012 г. – острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК). Ежегодно получала стационарное лечение по поводу сердечной декомпенсации, последний раз в апреле–мае 2012 г. Выписывалась с улучшением. Дома принимала дигоксин по 0,125–0,25 мг, торасемид по 10 мг, триметазидин, изосорбида мононитрат, ацетилсалициловую кислоту (в «кардиодозах»), ипратропия бромид + фенотерол, будесонид + формотерол, преднизолон по 10 мг/сут.
Ухудшение самочувствия в виде усиления одышки было отмечено с утра дня поступления в стационар. К вечеру стало еще хуже, что стало причиной госпитализации.
Состояние больной при поступлении было тяжелым: из-за одышки она не могла лежать, наблюдались цианоз губ, отеки голеней и стоп, одышка в покое до 24 дыхательных движений в минуту. Тоны сердца были приглушены, аритмичны, частота сердечных сокращений – 122 удара в минуту, пульс – 84 в минуту, дефицит пульса – 38, артериальное давление – 150/60 мм рт.ст. Дыхание было жесткое, в нижних отделах справа ослабленное, хрипы не выслушивались. Печень не была увеличена, селезенка не пальпировалась, симптом Ф.И. Пастер-нацкого был отрицательным с обеих сторон.
Данные ЭКГ в день поступления: тахисистолическая форма мелковолновой фибрилляции предсердий со средней частотой сокращений желудочков 139 в минуту. Резкое отклонение электрической оси сердца влево. Полная блокада левой ножки пучка Гиса с преимущественной блокадой передневерхней ветви левой ножки пучка Гиса. Желудочковый комплекс типа «QS» в V1–V4. Подъем сегмента ST в V1–V6. Не исключалась гипертрофия правого желудочка (рис. 1).
Изменений в общем анализе крови не было.
Результаты биохимического анализа крови: миоглобин – 76,8 нг/мл (N до 95); тропонин – отр.; глюкоза крови – 7,88 ммоль/л (N 3,38–5,55); Na – 134,9 ммоль/л (N 135–152); К – 3,8 ммоль/л (N 3,6–6,3); Са – 0,74 ммоль/л (N 2,2–2,75); Cl – 94 ммоль/л (N 95–110); pH – 7,28 (N 7,35–7,45); pаCO2 – 29,4 мм рт.ст. (N 35–48); pаO2 – 41,1 мм рт.ст. (N 83–108).
Коагулограмма: фибриноген общ. – 1,7 г/л (N 2–4); фибриноген Б – отр. (N отр.); тромботест III (N IV–V); МНО – 1,05 ед. (N 0,98–1,3).
На фоне терапии дигоксином, фуросемидом, спиронолактоном, гепарином, дофамином, реополиглюкином состояние больной прогрессивно ухудшалось: усиливалась одышка (ЧДД 32 в минуту), снижалось АД до 60/40 мм рт.ст., на ЭКГ наблюдалась картина резкой перегрузки правых отделов сердца.
01.06.2012 в 05:30 больная скончалась.
Клинический диагноз «ишемическая кардиомиопатия. Постоянная форма мерцательной аритмии. Полная блокада левой ножки пучка Гиса с преимущественной блокадой ПВВЛНПГ. Гипертоническая болезнь III стадии, 4 группы риска с поражением сердца (ИБС,
