Медицинский Вестник №24 (565) / 2011
Паранеопластические состояния при опухолях системы пищеварения
Общеизвестен высокий удельный вес поражений пищеварительной системы в структуре онкозаболеваемости, а также то, что кожа является наиболее частой локализацией паранеопластических состояний (см. табл.). Нередко паранеопластические реакции не только проявляются одномоментно или вслед за признаками локализованной опухоли, но также могут предшествовать местным симптомам злокачественного новообразования. Иногда они опережают клинические симптомы опухоли на несколько лет
Общеизвестен высокий удельный вес поражений пищеварительной системы в структуре онкозаболеваемости, а также то, что кожа является наиболее частой локализацией паранеопластических состояний (см. табл.). Нередко паранеопластические реакции не только проявляются одномоментно или вслед за признаками локализованной опухоли, но также могут предшествовать местным симптомам злокачественного новообразования. Иногда они опережают клинические симптомы опухоли на несколько лет.
Риск возникновения опухолей пищеварительной системы значительно повышен при факоматозах — наследственных болезнях, обусловленных дисплазией эктодермы.
Ряд приобретенных кожных знаков может быть связан с опухолями внутренних органов. Рак может проявиться в коже как метастаз или мигрирующий тромбофлебит Труссо, как инфекция, обусловленная иммуносупрессией, как результат нарушения функции органа (например, желтуха) или своеобразной кожной патологией, объединенной в группу паранеопластических синдромов, которые сигнализируют о том, что в организме развивается отдаленная опухоль. Важное клиническое значение имеют те кожные паранеопластические синдромы, что появляются прежде возникновения опухолей органов пищеварения и тем самым могут сыграть роль в раннем распознавании онкообразований и прогнозе тяжелой болезни.
К группе паранеопластических синдромов можно отнести также некролитическую мигрирующую эритему, дерматополимиозит, атипичный ревматоидный артрит, карциноидный синдром.
Нейрофиброматоз незлокачественный, тип 1
Эпонимическое название: болезнь фон Реклингхаузена (von Recklinghausen). Заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу, характеризующееся развитием многочисленных нейрофибром, неврином, гемангиом и лимфангиом в подкожной клетчатке.
Кожные проявления нейрофиброматоза типа I включают пятна на коже цвета «кофе с молоком», нейрофибромы (внутрикожные и подкожные), плексиформные нейрофибромы — большие, прорастающие окружающие ткани опухоли (патогномоничный признак для типа I), гиперпигментацию в подмышечной и паховой областях.
В качестве вариантов поражения ЖКТ описаны ахалазия кардии и мегаколон с дисплазией нейронов мышечного сплетения. У больных значительно повышен риск развития злокачественных опухолей.
Туберозный склероз
Синонимы: эпилойя, болезнь Бурневиля—Прингла (Bourneville-Pringle), болезнь Бурневилля. Аутосомно-доминантное мультисистемное заболевание, характеризующееся поражением нервной системы, кожи, внутренних органов, органов зрения, костной и нейроэндокринной систем.
Из кожных аномалий при туберозном скле...
